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백혈병


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백혈병
白血病 | Leukemia
국제질병분류기호
(ICD-10) 		C91-C95[1], D47.1, D47.5
의학주제표목
(MeSH) 		D007938
진료과 혈액종양내과[2], 소아청소년과
상위 분류 • 암
(Cancer)
- 혈액암
(Hematologic malignancy)
하위 분류 급성 골수성 백혈병
(Acute myeloid leukemia)
급성 림프구성 백혈병
(Acute lymphocytic leukemia)
만성 골수성 백혈병
(Chronic myeloid leukemia)
만성 림프구성 백혈병
(Chronic lymphocytic leukemia)
만성 호중구성 백혈병
(Chronic neutrophilic leukaemia
만성 호산구성 백혈병
(Chronic eosinophilic leukaemia)[3]
관련 질병 암, 빈혈
1. 개요2. 설명3. 구분4. 역학5. 원인6. 증상7. 급성 백혈병8. 만성골수성백혈병(CML)
8.1. 임상양상8.2. 자연경과
8.2.1. 만성기8.2.2. 가속기8.2.3. 급성기
8.3. 진단8.4. 치료8.5. 예후
9. 만성림프구성백혈병(CLL)
9.1. 임상양상9.2. 병기
9.2.1. Rai system9.2.2. Binet system
9.3. 진단9.4. 치료
9.4.1. 치료 약제
9.5. 예후
10. 조혈모세포 이식
10.1. 적응증10.2. 종류
10.2.1. 동종 조혈모세포이식10.2.2. 자가 조혈모세포이식10.2.3. 말초혈액 조혈모세포이식10.2.4. 제대혈이식
10.3. 재발 및 부작용10.4. 조혈모세포 이식에 관한 오해10.5. 기타
11. 예후12. 백혈병에 대한 오해13. 그 외14. 사회적인 면
14.1. 사망한 유명인

[clearfix]

1. 개요
백혈병을 설명한 영상
백혈병( 白 血 病 / leukemia, leukaemia [4])은 어떠한 요인에 의해 면역세포의 성숙이 제대로 이뤄지지 않아 혈액 속에 미성숙 백혈구의 클론성 이상증식에 의해 골수 조혈기능 장애 및 여러 장기의 백혈병 세포 침윤을 특징으로 하는 암. 1846년에 루돌프 피르호가 해당 질환으로 사망한 환자를 부검하고 학계에 보고하여 알려지게 되었다.

의학적으로 백혈병은 종양(혹)을 형성하지 않을 뿐 암으로 지정되어 있다. 의학적으로 종양을 형성하는 암을 고형암, 그렇지 않은 암을 비고형암으로 부르는데, 비고형암의 대부분이 혈액에서 발생하기 때문에 혈액암(blood cancer)이라고 부르기도 한다.

2. 설명

일반적으로 병이 상당히 진행되기 전까진 혈액 내 (미성숙) 백혈구 수가 정상치보다 월등히 높아 백혈병이라 불린다.[5] 이때 비정상적인 백혈구는 핵의 크기가 상대적으로 크고 정상 기능을 하지 못한다. 미성숙 백혈구가 빠르게 증가하기 때문에 기존의 정상 혈구들은 상대적으로 수가 줄어들고 기능을 방해받으며, 적혈구 수가 줄어서 피부가 창백하게 보인다. 또한 이 비정상 미성숙 백혈구들은 정상 세포들에 면역반응을 일으킬 수도 있다고 한다.

병명의 흰 백(白)자는 단순히 백혈구가 많다는 뜻이고, 피가 흰색으로 변하는 병은 아니다. 피의 붉은색을 나타내는 적혈구가 원래부터 많은 데다가, 적혈구는 철이 있어 적색을 스스로 띠지만 백혈구는 주변에 색을 나타내는 무언가가 없어서 흰색을 띠는 것뿐이다. 여담으로 진짜 피가 흰색에 가까워지는 병도 있기는 한데, 유전성 이상지질혈증을 가진 사람 중에 핏속에 지방이 너무 많아서 연분홍색 ~ 분홍색에 가까운 색을 띤다.

백혈병은 일종의 암으로 조혈세포에 문제가 생겨서 발생하기 때문에 골수암 등으로도 불린다. 림프종, 다발성 골수종 등과 함께 혈액암이라는 큰 카테고리에 속한다. 혈액암 대신 혈액종양이라는 표현도 쓰는데 종양(Tumor)은 덩어리라는 의미가 내포되어 있기 때문에 엄밀히 말하자면 잘못된 표현이다. (림프종이 혈액종양에 가장 가까운 형태.) 암이란 이상 세포가 이상증식하는 것을 총칭하기 때문에 백혈병은 확실히 암이다.

전신의 혈액에 퍼진 암이고 백혈병 세포의 증식 속도가 매우 빠르기 때문에 항암제에 대한 반응도가 매우 높다.[6] 항암제가 완치 치료제로 사용될 수 있는 몇 안 되는 암 중의 하나다. # 이러한 특성 때문에 새로운 항암제와 표적 치료제를 연구하는 학자들의 주요 관심사이기도 하다. 그만큼 발전 속도가 아주 빠른 분야 중 하나가 바로 백혈병 치료다.

불치병으로 알고 있는 사람도 있는데 백혈병은 불치병은 아니다. 하지만 진단받는 순간 이미 생사의 기로에 돌입하고, 치료하는 데 몇 년이 걸리며, 그 와중에 얻는 재산적, 정신적 피해와 시간적 손해 및 향후 치료에 의한 불임, 각종 장애, 부작용의 가능성이 남기 때문에 매우 무서운 병인 건 맞다. 고형암으로 치면 2 ~ 3기 수준의 암에 걸린 수준이다. 치료비는 가장 빠르고 쉽게 치료할 경우가 최소 1,500만 ~ 2,000만 원이다.[7] 그래도 전신에 퍼진 암 중에서는 완치가 되는 몇 안 되는 질병이기에 치료만 성공되면 거의 흔적 없이 정상인으로 돌아갈 수 있으므로 희망을 잃지 말자.[8] 물론 암은 암인지라, 병역 6급 면제 질환이다.
2020년도 기준 치료비 정리[9]
항암 1회당 비용 : 150만 ~ 200만 원 이상 x 항암횟수(관해1 ~ 2회 공고 2회 이식 전 처치1회)
타인이식비용 : 700만 ~ 900만 원 - 상황에 따라 일정부분환급
이식비용 보험이 되는 경우 : 200만 원
보험이 안 될 경우 : 2,000만 ~ 2,500만 원
(외래치료 1 ~ 4주마다 검사 및 치료비)
AML FLT-3 신약치료비용 : 3,000만~5,000만 원
ALL 신약치료비용 : 불명
CAR-T치료의 경우 : 4억 원 이상

백혈병과 많이 헷갈리는 병으로는 림프종이 있다. 림프절에 종양이 생기는 병으로 국소 림프절에서 시작하기 때문에 증상은 백혈병과 약간 다르게 나타날 수 있다. 또한 혈액암이기 때문에 온몸에 퍼질 가능성도 있다. 그렇지만 아이러니하게도 치료법 자체는 백혈병과 비슷하다.[10] 치료방식이 비슷하고, 같은 혈액내과에서 진료하기 때문에 흔히 백혈병하고 헷갈리기 쉽다. 물론 의사들이 구분하므로 그냥 다르다고만 알고 있어도 된다.[11]

3. 구분

백혈병은 크게 보면 급성/만성이 있으며, 여기에 세부적으로 골수성 / 림프구성으로 나누어진다.

크게 4가지로 구분할 수 있다.
  • 급성 골수성 백혈병(Acute myelogenous leukemia, AML)
  • 만성 골수성 백혈병(Chronic myelogenous leukemia, CML)
  • 급성 림프모구성[12] 백혈병(Acute lymphoblastic leukemia, ALL)
  • 만성 림프모구성 백혈병(Chronic lymphoblastic leukemia, CLL)

또한 환자의 연령에 따라 소아 백혈병, 성인 백혈병으로 구분하기도 하며, 치료 방법과 예후가 다르다.[13]

급성 백혈병은 병이 급성으로 진행되어 치료하지 않으면 수주 내지는 수개월 내에 사망하는 질환, 만성 백혈병은 그 진행 속도가 어느 정도 느린 편이라는 뜻으로 지었으나, 현재 쓰이고 있는 급성/만성의 분류는 다른 병의 의미와 약간 다르다. 급성은 만성보다 더 원시세포 단계에서 이상 증식이 일어난다. 혈액검사적으로는 급성백혈병에서는 백혈구의 증가+적혈구, 혈소판의 감소가 일어나는 반면 만성백혈병에서는 백혈구, 적혈구, 혈소판 숫자가 모두 빵빵한 특징을 보인다.[14]

일반적인 의학적 용어의 뜻에 따르면 만성이라는 뜻은 급성기가 지나고 병의 이환기간이 길어지는 걸 뜻하지만, 급성백혈병에 걸린 지 오래되었다고 해서 만성백혈병이 되는 게 아니다.

그냥 급성이 만성보다 병의 경과가 빠르다는 경향성만 있을 뿐, 기전 자체의 차이가 확실해서 그냥 급성/만성이란 표현의 사전적 정의는 거의 무시하고 완전히 다른 병이라고 봐야 한다.

파일:external/classconnection.s3.amazonaws.com/6-_lineage_map1318705515323.png
줄기세포와 하위 혈구를 간단히 표현한 그림.

골수성과 림프모구성의 차이는 혈구의 계통을 알아야 한다.

처음 조혈모세포가 분화할 때 골수계통 줄기세포(myeloid stem cell)와 림프구계통 줄기세포(lymphoid stem cell)로 나뉘며, 그 하위에 있는 혈구들이 크게 골수계와 림프구계로 나뉘는 것이다. 따라서 이 분류에 따라 골수계에 생기면 골수성 백혈병, 림프구계에 생기면 림프모구성이 되는 것이다. 참고로 일반인에게 가장 익숙한 그래봤자 어렵지만 최종적으로 성숙된 세포를 계통별로 나열하면 다음과 같다.
목록에 백혈구라는 표현이 없어 오해하면 안 되는 것이 '백혈구(White blood cell)'는 그냥 모든 혈구 중에 적혈구, 혈소판을 뺀 것의 총칭이다. 즉 과립구 같은 골수계 세포도 백혈구, B림프구 같은 림프계 세포도 백혈구다.

실제 의학을 전공하는 사람들은 구분할 필요가 있는 경우는 세부 혈구를 분류해서 부른다. 더 자세한 내용은 백혈구 문서 참고.

4. 역학

암 중에서는 희귀한 편으로 만 명당 남자는 1.5명, 여자는 1.2명 꼴로 발생하고 있다. 즉 매년 우리나라에서 수천 명 정도의 백혈병 환자가 발생한다. 주요 연령대는 50-60대이지만 소아에서도 많이 발생하며, 적다곤 하나 20대 환자들도 생각보단 많다. 발생 횟수와 연령은 관계가 있지만 제대로 된 원인이 무엇인지는 아직까지 정확히 밝혀진 바가 없다. 20대로 가면 10만 명당 4명 꼴로 발생 빈도가 매우 낮아진다. 하지만 애초에 20대는 정작 다른 암에 걸릴 확률이 비교적 낮기 때문에 20대가 가장 많이 걸리는 암은 백혈병이라고 한다.

소아에게 발생하는 암 중에서는 월등한 비율로 1위를 차지한다.[17] 전체 소아암의 1/3 정도를 백혈병이 차지하며, 발생 빈도는 소아 10만명 당 7.2명 꼴. 소아에서는 급성 림프모구성 백혈병이 가장 많다. 다행인 것은 소아의 백혈병은 완치율 및 생존율이 매우 높아 90%쯤이며, 골수이식 없이 약물로만 완치되는 비율도 매우 높다는 것.[18]
병원에 있다보면 주변 아이들은... 광고에 주로 나오는 비니를 쓰고 핏기가 하나도 없는 어린 아이들이 대개 백혈병 환자들이다.

우리나라 백혈병 통계에 따르면 급성 백혈병과 만성백혈병은 각각 87%, 13% 정도 발생하며, 급성백혈병 중에서는 급성골수성백혈병이 70%, 급성림프구성백혈병이 30% 정도를 차지한다. 만성백혈병 중 만성골수성백혈병이 95%, 만성림프구성백혈병이 5% 정도 차지한다. 다만, 서양에서는 오히려 만성림프구성백혈병이 가장 많다. 전체 환자 중 성인과 소아의 비율은 3:1 정도 되는데, 성인에서는 급성골수성백혈병이, 소아에서는 급성림프구성백혈병이 가장 많이 걸리는 백혈병이다. 남자와 여자 중에서는 남자가 더 많이 걸리는 경향을 보인다.

5. 원인

몇 가지 유전, 화학물질 등에 의한 원인은 있지만 명백한 원인이 없다. 운동 꾸준히 하고, 음주 안 하고, 담배 안 피우고, 식이요법을 하던, 건강한 사람이 갑자기 걸릴 수 있는 것이다. 암의 기본적인 발병 기전으로 생각한다면, 역시 골수에 돌연변이가 축적되어 암으로 진행하는 것이므로 굳이 따지면 연령이 한 원인이고, 그것도 돌연변이들이 영 좋지 못한 곳만 골라서 생겨야 발생하는 것이라고 볼 수 있다.[19] 나이를 먹을수록 돌연변이는 축적되며 그만큼 이러한 유전자 Spot들에 변이가 발생할 확률이 높기 때문에 자연히 암은 노인들에게 많은 것. 젊은 나이에 백혈병이 걸린다면 돌연변이들이 정말 백혈병을 유발하는 유전자들에게만 고르고 골라서 연달아 일어나야 하는 불운한 경우다. 유전적인 원인이 많이 관여하긴 하는데 확실히 유전성이 정립되지는 않았다. 아래는 급성 백혈병 발생이 증가하는 선천 질환들. 단 그렇다고 백혈병이 유전되는 질환은 결코 아니다.
  • 환경 및 화학적 요인
환경적 원인으로는 고농도 방사선 피폭(원폭 등)이 만성골수성백혈병, 급성골수성백혈병, T세포-급성림프구성백혈병을 증가시킨다. 다만 방사선 피폭과 만성림프구성백혈병은 관계가 없다. 방사선 치료 자체는 백혈병 발생빈도를 증가시키지 않지만 알킬화약물(항암치료 등)에 노출된 경우는 위험이 증가한다.

일부 벤젠 등의 유기용제에 장시간 노출될 경우 발병한다고도 한다. 화학물질을 다루는 삼성 반도체 공장에서 일하다 백혈병으로 33살의 나이에 사망했다고 알려진 황모 씨의 경우, 반도체 제조공정에서 이 물질에 노출되었다. 삼성 반도체 제조 공장에서 일하는 노동자들에게는 제대로 된 보호 기구도 교육도 없었고 환기 시설조차 제대로 가동되지 않아 노출이 심했다.
  • 생활 습관적 요인
음주와 흡연에 따른 몇몇 보고도 존재한다.

흡연의 경우, 담배가 40여 종의 발암물질을 가지고 있는 만큼 배제할 수 없는 요소다. 어떤 논문에서는 흡연자의 백혈병 발생률이 비흡연자에 비해 1.6~6배가 높다고 주장했다. 또한 혈액암 협회의 상담글에 대한 답변들 중 치료가 끝난 뒤에 흡연을 하면 재발율이 높다는 보고가 있었다는 답변도 있다.

일부 음식이 백혈병을 유발한다는 보고들도 있으나, 발암물질을 섭취하여 백혈병의 발생 빈도가 높아질 순 있어도 아직 명확히 밝혀진 바가 없다. 아스파탐이 백혈병을 유발한다는 기사 #가 있으나, 아스파탐의 발암성에 여부 대해서는 여전히 매우 논란이 많으며, 따라서 확정하여 말하기 곤란하다. 항암식품들은 기능성 식품일 뿐이지 만병통치약이 아니다. 항암식품의 기전 등이나 효능에 대해서는 연구해야 할 것이 많으며 그저 보조식품 정도로만 생각하는 것이 좋다.

2016년 캘리포니아 샌디에고 의대에서 비타민 D가 부족하면 백혈병에 걸릴 확률이 높아진다는 가설을 내놓았다. #1 #2
  • 기타 요인
스트레스도 면역력을 약화시켜 백혈병을 발생시킬 수 있다고는 하나 명확히 밝혀진 바가 없다. 사실 스트레스는 유사과학의 필수요소기 때문에 믿을 만한 거리는 되지 못한다. 2020년 말부터 코로나 백신을 접종한 후 백혈병에 걸렸다는 제보가 있다. 그러나 질병관리청에서는 코로나 백신이 백혈병과 무관하다고 밝혔다. #

6. 증상

백혈병의 증상은 다양한데 아예 없을 수도 있고 빈혈, 어지러움, 체력의 저하, 멎지 않는 출혈, 피부의 홍반, 발열, 비장비대, 간비대, 감염 등이 있다. 체기가 1주일간 멎지 않거나 고혈압 검사 중 우연히 알게 되거나, 부정출혈로 인해 산부인과에 방문했는데 피검사에서 발견되거나, 허리디스크인 줄 알고 정형외과를 전전하다가 큰 병원에서 피검사 후 알게 되는 경우도 있다.

백혈병세포에 의하여 피의 정상적인 혈구들( 적혈구, 백혈구, 혈소판)이 크게 억제되어 있기 때문에 위와 같은 증상이 나타난다. 정상적 조혈기능이 부족하여 빈혈이 오고, 따라서 계단만 올라가도 숨이 차거나 현저한 체력저하를 느낄 수 있다. 혈소판 수치가 매우 낮아 피부에 점상 출혈이 생길 수 있으며 특히 손톱으로 긁으면 모세혈관이 터지는데 지혈이 안 돼서 반점이 생긴다. 치과에서 이를 뽑았는데 피가 하루종일 안 멎어서 발견되는 경우도 있다.

정상적인 백혈구가 적고 면역체계가 약하기 때문에 단순 감기가 한 달 동안 가기도 하고 폐렴, 패혈증 등에 걸려서 응급실로 실려오기도 한다.간혹 건강검진에서 발견되는 경우도 있다. 또한 백혈병이 무시무시한 점은 아세포가 온 몸을 돌다가 림프종이나 고형암처럼 장기, 피부 등을 침범한다는 점이다. 한 환우는 가슴에 생긴 몽우리로 유방암인 줄 알았는데 조직검사 결과 백혈병 세포였다고 한다. 환우의 재발 증상 중에는 골수검사결과는 깨끗한데 이렇게 골수 외에서 발견되는 경우에도 재발로 판단하고 재이식을 하기도 한다.

급성 백혈병은 고형암과는 달리 말 그대로 급성이기에 건강검진에선 멀쩡하다 어느 날 갑자기 발견되는 경우가 많으며 치료가 늦어지면 늦어질수록 예후가 점점 나빠지고 매우 치명적인 결과를 부를 수 있기 때문에 되도록 치료를 빨리 시작해야 한다. 그래서 백혈병 환자 대부분이 응급실로 갑자기 끌려왔다가, 혹은 몸이 안 좋아서 피검사를 한 번 받아봤다가 백혈병이라는 날벼락 같은 선고를 받는 경우가 대다수라고. 이후 갑자기 골수에 바늘이 찔리고, 가슴에는 관이 삽입되고, 집에도 가지 못한 채 격리되어 온 정신이 멍한 채로 며칠 내에 항암제를 맞고 있는 신세가 된다.

백혈병을 늦게 발견하거나 치료에 실패하거나 치료를 받지 않을 때, 혹은 재발하여 더 이상 치료 방법이 없어 치료를 종결할 경우에는 수주 내지는 수 개월 내에 사망한다. 사망의 주 원인은 면역체계의 붕괴로 인한 감염. 폐렴과 같은 호흡기 질환이나 패혈증이 대표적이다.

7. 급성 백혈병

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8. 만성골수성백혈병(CML)

Chronic myelod leukemia(CML).

필라델피아 염색체상의 BCR-ABL1 fusion gene을 동반한 골수증식종양[20]으로 과립구의 증가가 특징적인 혈액암이다.

급성백혈병과 마찬가지로 정의는 시간개념이랑 무관하다. (급성백혈병 보단 얌전하긴 하다.) 다만 사람에 따라 모세포가 갑자기 증가하여(blastic crisis) 급성골수성백혈병의 진단기준을 동시에 만족시켜버릴 수도 있다.

40대 이후의 성인층에게서 자주 보여진다.

원래는 사망률이 높은 무시무시한 병이었으나 글리벡의 개발로 인해 엄청난 사망률 감소를 이룩한 질병. 따라서 만성골수성백혈병의 경우 암 치고는 꽤 좋은 예후를 기대할 수 있다.

8.1. 임상양상

처음 진단 시는 대부분 만성기이다.(하위 자연경과 참조) 만성기가 수년간 지속되기 때문에 급성백혈병에 비해서 느려서 만성이라는 이름이 붙었을 것 같지만, 꼭 그렇다는 보장은 없다. 만성기의 증상은 뚜렷하지 않고, 피로, 야간발한, 열, 체중감소 등 뚜렷하지 않은 증상을 포함한다. 그리고 간비비대를 동반할 수 있으며 드물게 과립구나 혈소판의 작용이상으로 인한 감염, 출혈, 응고 등이 발생할 수 있다. 병이 진행될수록 증상은 악화되어 열, 체중감소가 심해지고, 뼈나 관절통 등이 생길 수도 있다.

말초혈액검사상 백혈구가 평균 100,000으로 급성에 비해 더욱 증가하며 과립구(granulocyte)쪽의 좌방이동(left shift)이 보여진다. 백혈구 수치의 대충 범위가 12,000~1,000,000으로 말도 안 되게 증가될 수 있다. 실제 혈액을 말초혈액도말검사(Peripheral blood smear)를 통해 관찰해보면 모든 단계의 골수계 세포가 보이는데(myelocytes, metamyelocytes, bands, segmented form), 그렇다고 그 세포들이 형태 이상을 보이지는 않는다. 그중에서 급성기, 가속기가 아니라면 모세포(blasts)는 5% 미만이며 전골수구(promyelocytes)의 수치 저하가 보이게 된다. 헤모글로빈은 정상이거나 약간 감소, 혈소판은 도리어 빵빵하게 증가한다. 또한 호산구 증가증(eosinophilia) 및 혈소판 증가증(thrombocytosis)이 보여지기도 하며, leukocyte alkaline phosphatase(LAP)의 수치 저하가 보이게 된다.

8.2. 자연경과

아형분류 대신 자연경과 Phase의 분류가 존재한다.

8.2.1. 만성기

90%가 만성기에 해당한다. 비장비대 이외의 특별한 증상이 없고, 골수는 정상으로 기능한다. 치료를 하지 않을 시 2~5년 정도 지속되다가 가속기나 급성기(blastic phase, blastic crisis, 모세포 위기)로 전환될 수 있다. 대증치료에도 잘 반응하나, 일시적이다.

8.2.2. 가속기

6~18개월 정도로 증상과 비장비대가 심해지고, 백혈구 수의 조절이 어려워진다. 진단기준이 따로 존재한다.
  • 치료에도 불구하고 지속되거나 악화되는 백혈구증가증(>10000) 또는 비장비대
  • 조절되지 않는 혈소판증가증(>100만)
  • 치료와 관련없이 지속되는 혈소판감소증(<10만)
  • 필라델피아 염색체 이외의 새로운 염색체 이상이 발생
  • 말초혈액에서 호염구 증가 (>20%)
  • 말초혈액 또는 골수에서 모세포 증가 (10~19%)

8.2.3. 급성기

Blastic phase, Blastic crisis, 모세포 위기.

갑자기 발생하는데, 가속기를 거칠수도, 아닐 수도 있다. 진단기준이 존재하는데 급성백혈병과 유사하다.
  • 골수/말초혈액에서 모세포가 20% 이상
  • 또는 골수 외 모세포 증식
  • 또는 골수생검에서 대형 모세포 집합체(cluster)

8.3. 진단

말초혈액에선 백혈구 증가가 심하며, 이 숫자가 평균 10만이 넘어서 매우 증가폭이 크다. 적혈구 계통에는 큰 문제가 대개 없으며, 혈소판은 대개 증가한다. 골수에선 세포가 매우 많이 발견되며, megakaryocyte( 거핵구)가 증가되나 myeloblast는 증가되지 않는다. 50%에서는 fibrosis를 보인다.

확진은 염색체/유전자검사로 할 수 있으며, 필라델피아 염색체의 확인을 염색체검사나 FISH 등으로 시행할 수 있다. 만일 필라델피아 염색체가 없는 경우 RT-PCR등의 분자유전검사로 BCR-ABL1을 확인한다. 만일 이래도 BCR-ABL1이 없다면, 다른 골수증식종양을 의심한다.

8.4. 치료

만성 백혈병의 경우에는 글리벡(이마티닙;imatinib)이 중요 치료약이다. 만성기든, 가속기든, 급성기든 용량만 다를 뿐 일단 글리벡을 준다. 3개월 복용 후 혈액학적 관해, 6개월 후 부분관해, 12개월 후 주요관해를 이루었다면 계속 글리벡치료를 지속한다. 만일 글리벡 반응이 좋지 않다면 다른 계통의 티로신카이네이즈 억제제로 변경하거나, 조혈모세포 이식을 고려한다. 다만 완치법은 아니고, 증상조절이 잘 된다면 그냥 평생 복용하여 일상생활을 영위할 수 있게 한다. 물론 완치를 위해 조혈모세포 이식을 할 수 있으나, 이식 자체도 위험이 있는 치료기 때문에 약은 잘 듣는데 이식을 감당하지 못하는 환자의 경우 위험을 감수할 이유가 없다.

최근 만성기 때는 스프라이셀(다사티닙(dasatinib)), 또는 타시그나(닐로티닙(nilotinib))을 주는 경우도 많다.

만일 약이 잘 안 듣거나 하는 이유로 조혈모세포 이식을 시행할 수 있는데, 시행한 환자 중 60~70%에서 성공한다고 한다. 실패할 경우 패혈증으로 사망한다. 환자가 70세 이하인데 약이 잘 듣지 않으면 완치를 위해서 조혈모세포 이식을 시행할 수 있다. 다만 나이가 너무 많으면 이식의 위험성도 고려해 그냥 약으로 잘 조절하는 것을 선택하게 된다.

급성기(blast crisis)에는 글리벡을 포함한 모든 치료에 반응이 좋지 않고, 평균 생존기간이 6.6개월밖에 되지 않는다. 이 경우는 글리벡으로 완전관해 첫 번째 달성 또는 두 번째 만성기에 가능한 빨리 조혈모세포 이식으로 바꿔 준다. 또는 유도요법을 급성백혈병처럼 해준 다음 조혈모세포 이식을 해주기도 한다.

조혈모세포 이식에 대한 내용은 백혈병 전체 문서 하위 내용 참조.

8.5. 예후

글리벡의 도입으로 5년생존율이 87.5%까지 상승했다. 여러 예후예측 시스템이 있는데 소개하자면 다음과 같다.
  • 소칼 index : 순환 모세포, 비장 크기, 혈소판 숫자, 나이, 분자생물학적 클론
  • 하스포트 시스템 : 순환 모세포, 비장 크기, 혈소판 숫자, 나이, 호산구&호염구 수
다만 위 예측시스템은 글리벡 도입 전에 만든 것이다. 그래도 사용할수는 있다.

다만 현재 가장 중요한 예후인자는 글리벡이 듣는가?이고, 글리벡이 들을지 안 들을지에 대한 예후인자는 위에서 설명한 자연경과 phase(만성기, 가속기, 급성기)가 유일하다. 그만큼 글리벡이 만성골수성백혈병에서는 중요한 약이다.

9. 만성림프구성백혈병(CLL)

활성화 림프구(B림프구 98%, T림프구는 드묾)의 종양으로, 얌전하고, 천천히 증식하고, 수명이 긴 작은 림프구가 증가되어 있는 특징을 지닌다.

우리나라에선 별로 없지만 서양에선 백혈병 중에 가장 흔한 형태로, 전체 백혈병의 1/3을 차지한다고 한다. 대부분 60세 이상에서 발생하며, 성비는 2:1, 백인이 흑인보다 더 많이 발생한다.

림프구의 단일 클론 증식(monoclonal proliferation)으로 인한 질병으로, 형태학상으로 성숙한 림프구가 보여지나 형질세포(plasma cell)가 항체를 생성하지 못하는 등의 기능적인 장애를 보이게 된다.

성숙형에 가까운 림프구에서 발생하다보니 좀 특이한 특징이 하나 있는데, 만일 골수를 침범하지 않고 림프절만 침범한 경우에는 같은 병이라도 이름이 소림프구성림프종(Small lymphocytic lymphoma, SLL)이 된다[2008년]. 따라서 퍼진 양상에 따라 백혈병도 되었다가 림프종도 되었다가 할 수 있다. 사실 급성림프모구성백혈병에서도 FAB분류법 L3군은 버킷림프종으로 볼수도 있으니, 림프모구성의 특징이라 할 수도 있겠다.

9.1. 임상양상

대부분 무증상으로, 검사 중 우연히 발견되는 경우가 많다. 증상이 있어도 피곤, 식욕저하, 체중감소, 운동능력저하 등의 비특이적 증상으로 나타나며, 80%에서 림프절종대(특히 목 부근의)가 발생한다. 진행되면 면역억제, 골수부전 및 림프구의 장기 침범에 의한 합병증이 발생한다. 일부는 빠르게 진행하여 전림프구성 백혈병으로 진행하기도 한다.

자가면역 관련 혈구감소증이 있거나 순적혈구빈혈(Pure red cell aplasia)이 발생하면 치료의 적응증이 된다.

검사소견상 림프구가 뚜렷이 증가하는 특징을 보이며, 림프구는 작고 성숙되어 있는 형태를 보인다. 발견시에 적혈구, 혈소판 수치는 대개 정상이며, 골수에서는 작은 림프구(CD5+)의 다양한 침윤을 보인다. 절반에서는 저감마글로불린증이 나타나며, 심할수록 감염의 위험이 높다. 면역염색상에서는 B 세포 표지자인 CD19, CD20, CD23이 양성이며, 특이하게 T 세포 표지자인 CD5도 양성인 것이 특징이다.

9.2. 병기

9.2.1. Rai system

미국의 B-cell CLL 병기이다.
분류 설명 평균생존기간
0 림프구증다증(말초 & 골수) 단독 존재 12년
I 림프구증다증 + 림프절병증 9년
II 림프구증다증 + 비장비대 7년
III 림프구증다증 + 비장비대 + 빈혈 1~2년
IV 림프구증다증 + 비장비대 + 빈혈 + 혈소판 감소증 1~2년

9.2.2. Binet system

유럽의 B-cell CLL 병기이다. 마지막 열은 평균생존기간(년)이다.
분류 설명 평균생존기간
A 장기비대가 2개 이하 10년 이상
B 장기비대가 3개 이상 7년
C 장기비대가 3개 이상 + (헤모글로빈 10 이하 또는 혈소판 100,000 이하) 2년
장기비대라 함은 림프절은 1cm 초과, 비장비대, 간비대를 말한다.

9.3. 진단

기본적으로 백혈구는 50,000에서 200,000 사이의 수치가 나타나게 되며, 빈혈, 혈소판 감소증(thrombocytopenia) 및 호중구 저하증(neutropenia)이 보여지게 된다.

말초혈액도말검사(Peripheral blood smear)는 CLL을 진단하는데 상당히 중요한 검사인데, 이때 small lymphocytes 등으로 인한 절대적 백혈구 증가증(lymphocytosis)이 보이게 되며, 특징적으로 압좌세포(smudge cell)가 나타나게 되는데, 이는 비교적 취약한 림프구가 슬라이드에 의해 파괴되면서 나타나는 결과이다.
파일:external/p5759554.vo.llnwd.net/970-174072.jpg
그 외 유동세포분석기(flow cytometry)를 통해 B형 림프구의 단일 클론 증식(monoclonal proliferation)을 발견하거나 골수생검(biopsy)에 백혈병세포(leukemic cell)의 침입을 관찰할 수 있다.

9.4. 치료

Rai 0, Binet A 단계의 얌전한 암은 특별한 치료 없이 경과관찰한다. 암이 얌전한 이유도 있지만 대개 고령에서 발병하기 때문에 치료효과 대비 부작용을 감당하기 어려운 이유도 있다.

치료의 적응증은 다음과 같다.
  • 골수부전 : 빈혈, 혈소판감소증
  • 대규모/진행형의 림프절병증
  • 대규모/진행형의 비장비대
  • 진행형의 림프구증다증(6개월 이내에 2배 이상증가)
  • 자가면역 혈구감소증, 순적혈구빈혈
  • 심한 전신증상 : 지속적 피곤, 발열, 체중감소 등
  • 패혈증 및 폐렴

항암화학요법과 단일클론항체계통의 약을 사용하며, 유지요법은 시행하지 않는다. 자가면역 혈구감소증의 경우는 스테로이드 치료를 하거나 비장절제술을 하기도 한다. 저감마글로불린혈증에 대해서는 감마글로불린을 주기도 한다.

동종 조혈모세포이식을 시행할 수는 있으나, 대부분 고령이어서 시행이 어려운 현실이다.

9.4.1. 치료 약제

  • 이브루티닙 (Ibrutinib) : 브루톤 티로신 키나제 (BTK) 억제제로 아래의 FCR (플루다라빈 클로람부실 리툭시맙), BR (벤다무스틴 리툭시맙) 등의 화학요법보다 효과도 좋고, 부작용도 적으며 급여 승인까지 되었기 때문에 1차 치료로 강력히 권고된다. 임상실험 결과 단일요법의 경우 2년 무진행 생존률이 87%, 리툭시맙과 복합요법의 경우 3년 무진행 생존률이 89% 정도니 상당히 예후가 좋다. 심방세동 부작용이 주의할 점.
  • 아칼라브루티닙 (Aclabrutinib) : 이브루티닙에 이은 2세대 브루톤 티로신 키나제 (BTK) 억제제로 이브루티닙 치료에 불응/저항 환자들에게 권고되는 요법.
  • 베네토클락스 (Venetoclax), 오비누투주맙 (Obinatuzumab) : 이브루티닙과 함께 NCCN이 권하는 1차 치료지만 오비나투주맙의 면역억제 효과 때문에 부작용이 조금 더 많은 것으로 보인다.
  • 클로람부실 (Chlorambucil) : 부작용이 적어 고령에서 선호된다.
  • 플루다라빈 (Fludarabine Phosphate, 플루다라빈 포스페이트) : 가장 효과적이나 면역억제 부작용이 있다. 젊은 연령에서 선호된다. 사이클로포스파마이드를 섞기도 한다.
  • 벤다무스틴 (Bendamustine Hydrochloride, 벤다무스틴염산염) : 플루다라빈보다 효과적이고, 플루다라빈 대신 사용되기도 한다.
  • 리툭시맙 (Rituximab) : 단일클론항체(Anti-CD20)로, 상기 약들과 조합시 효과가 좋다.
  • 알렘투주맙 (Alemtuzumab) : 단일클론항체(Anti-CD52)로, B, T세포를 모두 파괴하여 리툭시맙보다 면역억제가 심하다.
  • 이매티닙(Imatinib mesylate) : 직접적으로 치료하지는 않고 백혈병의 진행을 멈추는 역할이다. 드물게 치료된 사례도 있긴 하다.

9.5. 예후

중앙생존기간은 6~7년으로, 0, I기에서 10년 이상, III, IV기에서 1~2년 정도의 생존율을 보인다.

불량한 예후인자는 다음과 같다.
  • 종양의 침범이 심함 (림프절병증, 비장비대)
  • 골수기능이 낮음
  • 골수의 미만성 침윤
  • 말초혈액상 크고 비전형적인 림프구
  • 림프구 증가가 빠르게 일어남
  • 세포회전이 빠르게 일어남을 뜻하는 표지자가 증가함
  • 일부 유전자이상

10. 조혈모세포 이식

Hematopoietic stem cell transplantation(HSCT).

공여자의 골수, 말초혈액, 제대혈 등에서 조혈모세포를 채취하여 다른환자에게 이식하는 것. 과거에는 골수이식이라 불렀으나 최근에는 골수뿐 아니라 말초 조혈모세포, 제대혈 등 조혈모세포의 근원이 다양하므로 골수이식이라 부르지 않고 조혈모세포 이식이라고 부른다.

원리는 죽기 직전까지 항암제를 몸에 쏟아부어서 암세포를 포함해 상존하는 골수를 없애고, 없어진 골수를 대신하기 위해 다른 사람의 골수를 집어넣어 주는 것이다. 비유하자면 골수를 리셋하는 것. 이 과정에서 타인의 새로운 면역체계까지 같이 이식된다.

일반적인 이식수술과는 차이가 좀 있는데, 다음과 같다.
  • 수술이 아닌 시술이다.
  • '세포' 이식이다. (다른 이식은 대개 '장기'를 이식한다.)
  • 조혈모세포 기증자의 생체기능에 장애를 전혀 주지 않는다.[22]
  • 경우에 따라 자가이식도 가능하다.
  • HLA는 일치할수록 효과적이지만, ABO혈액형은 맞을 필요가 없다.
  • 거부반응보다 이식편대숙주반응이 더 중요한 문제이다.
  • 면역학적 내성이 유도되기 때문에 면역억제제를 장기간 투여할 필요가 없다.[23]

골수이식이 혈액암 치료의 최종병기인 이유는 크게 세 가지이다.
  • 환자의 골수를 모조리 없애버리므로 백혈병 세포를 최대한 제거할 수 있다. [24]
  • 이식된 골수가 제대로 정착하게 되면 백혈병의 완치를 기대할 수 있다.[25]

그렇게 훌륭한 치료방법임에도 신중을 기해서 해야 하는 이유는 일단 골수를 구하기가 쉽지 않기 때문이다.[26] 또 골수이식 시술 자체가 25%에 달하는 치명률을 가지고 있다. 10명 중 2~3명은, 살려고 골수이식 받았는데 오히려 바로 그 골수이식으로 인해 죽는다는 소리. 악성인 경우에는 사망률이 더 올라가게 된다. 역시 문제는 위에 말한 타인의 골수에서 생성된 T세포 등의 백혈구가 내 몸의 건강한 세포까지 가리지 않고 공격하게 되는 것인데 이것을 이식편대숙주병(GVHD)이라고 한다. 내 몸의 백혈병 세포를 잘 제거하는 것은 좋지만, 어떤 경우에는 항원이 100% 일치하는 골수더라도 이 이식편대숙주반응이 너무 심해서 내 몸의 세포에 심각한 공격을 가할 때가 있다. 대부분은 이식편대숙주반응이 없거나 생명에 지장을 받지 않을 정도로 경미한 수준에서 넘어가게 되지만 15%의 심한 경우에는 끝내 죽음에 이른다.[27]

10.1. 적응증

  • 급성골수성백혈병: 첫 관해 때 시행
  • 급성림프모구성 백혈병: 소아는 두 번째 관해 또는 첫 번째 재발 때 시행, 성인 및 고위험군은 첫 번째 관해 때 시행
  • 만성골수성백혈병: 글리벡 등의 TKI가 듣지 않는 경우 시행
  • 골수이형성증후군(Myelodysplastic syndrome): 치료 성적은 좋으나, 대부분의 환자가 고령이라 시행하기 어려움
  • 중증 재생불량성빈혈: 가능한 빨리 시행
  • 다발성 골수종: 항암화학요법 이후 바로 시행
  • 림프종: 항암화학요법이 실패 시 시행
  • 기타: 난소, 고환암, 신경모세포종, 윌름종 등에서 항암화학요법 이후 시행

10.2. 종류

10.2.1. 동종 조혈모세포이식

Allogenic Hematopoietic Stem Cell Transplantation(Allo-HSCT)

동종이라 함은 같은 종 즉 자기 자신이 아닌 다른 인간을 뜻한다. 즉, 다른 사람에게서 받는 이식이다. 가장 좋은 공여자는 형제자매로, 일란성 쌍둥이라면 최고겠지만 일반적인 형제자매라 해도 n명의 형제가 있을 때 1-(0.75)^n의 확률로 자기와 HLA가 완전히 일치하는 형제가 적어도 1명 존재한다. 즉, 형제가 1명 있다면 그 형제가 나와 HLA가 완전 일치할 확률이 25%. 부모자식 간에는 HLA는 무조건 50%만 일치하기 때문에 완전일치 이식은 할 수 없다. 그러나 2008년 이후부터는 가족 간 반일치 이식도 활발히 이루어지고 있다. 과거에는 가족간에 100% 일치가 안 되면 이식을 못 했지만 (형제의 경우에 일치할 확률 25%, 부모자식 간에는 일치할 확률 없음) 요즘은 50%만 일치가 돼도 할 수 있다는 소리다. 게다가 여태까지의 치료 성적도 타인 100% 이식과 별 차이가 없다고 한다. 그야말로 혈액암 치료에 있어서 획기적인 발전이 이루어진 것이다. 반일치 이식이 더욱 정립된다면 골수를 구하지 못해서 치료시기를 놓쳐 죽는 환자들은 거의 없어질 것이다.

순서는 사전 검진 → 전처치 → 조혈모세포 수집 및 처치 → 조혈모세포 주입 → 생착기간 → 생착후기간으로 나뉜다.

조혈모세포이식을 결정하기 전에 환자는 종합검진을 받고 몸 상태가 골수이식 과정을 이겨낼 수 있는지 확인하게 된다. (물론, 공여자의 조혈모세포를 줘도 되는지 사전에 다 검사한다.)

조혈모세포이식을 하기로 결정되면 입원날짜가 정해지고, 당일 무균실에 입원하여 전처치(골수이식을 하기 전 항암제를 투여하여 기존의 골수를 제거하는 처치)를 시작하게 된다. 전처치에 사용되는 항암제는 부설펙스이고 그 외에 조금 더 강하게 하려면 싸이톡산이, 약하게 하려면 플루다라빈이 사용된다. 환자의 상태와 주치의의 처치법에 따라 전신 방사선 조사를 받을 수도 있다. 특히 뇌와 척수에 백혈병 세포의 침윤이 있었거나 있는 경우는 방사선 조사를 받게 될 확률이 높다. 어떠한 전처치가 쓰일 것인지는 경험있는 의료진이 환자의 상태와 예후, 병의 성격을 보아서 결정하게 된다. 반일치 이식의 경우에는 부설펙스는 반만 사용하고 플루다라빈과 ATG라는 토끼 혈청을 사용하는데 전처치에 따른 부작용이 조금 더 적은 장점이 있다.

전처치의 부작용은 다양한데 역시 심한 골수 억제로서 환자는 이식받은 골수가 제 역할을 하여 혈구세포들을 생산하기까지 위험한 시기를 보내게 된다. 구토, 메스꺼움, 탈모, 발열, 설사, 구내염, 소뇌기능소실증 등이 있으며 심하게는 간정맥폐쇄증이나 방광출혈이 발생할 수 있다. 그러나 경험 많은 의료진이 방지하기 위해 최대한 노력하며 발생하더라도 치료를 잘 해줄 것이니 너무 걱정할 필요는 없다. 조혈모세포는 전처치 시작 후 8일쯤에 받게 되며 이후로도 혈액수치는 계속 떨어져 15일째쯤에는 최소가 된다. 환자는 이러한 위험한 시기를 각종 부작용 방지용 약물들과 반복되는 수혈을 받고 몸에 항생제, 항진균제, 항바이러스제를 퍼부으며 영양제를 주입받으면서 버티게 된다. 그 후 3일에서 7일 정도 호중구가 0인 상태를 유지하다가 받은 조혈모세포가 생착이 되어 점점 혈액수치가 회복이 된다. 골수이식 전처치 자체의 부작용으로는 심하게는 다발성 장기부전이나 간정맥 폐쇄에 의한 사망 등이 있고 그 밖에 불임, 색소침착 등이 주요 부작용으로 남는다. 피부 같은 경우 대부분 조금씩은 색소 침착이 일어나 검어지게 된다.

수집 및 처치는 의사와 공여자가 하는 일이기 때문에 환자가 관여할 것은 없다.

조혈모세포 주입은 골수로 하는 것이 아니라 중심정맥으로 한다. 백혈구는 신기하게도 그냥 혈액으로만 줘도 알아서 자기집(골수)을 찾아 들어가는데, 이를 homing[28] 이라고 표현한다. 조혈모세포가 골수의 기질세포로 가서 결합하는 메커니즘이라고 한다.

생착이라는 표현은 호중구수치가 지속적으로 500초과가 되는 때로, 대개 이식 2~4주 후에 이루어진다. 그 이전까지는 모든 혈구가 줄어 있는 상태이기 때문에 필요에 따라 충분한 성분수혈을 해 주어야 한다. 생착이 되어 어느 정도 회복이 된 이후에는 일반 병실로 옮기게 되며 보통 그로부터 1~2주 뒤에 퇴원을 한다. 생착속도는 말초혈액 조혈모세포 이식인 경우 2주 정도로 가장 빠르고, 골수에서 직접 뽑은 경우는 3주, 탯줄에서 뽑은 경우는 4주 정도가 걸린다고 한다.

그 후에는 일주일에 한 번씩 외래를 방문하여 면역억제제를 처방받고 상태를 지켜보게 된다. 면역억제제는 처음에는 고용량으로 시작해서 6개월에 걸쳐 점점 줄이게 된다. 환자에 따라서는 이식편대 숙주반응을 제어하기 위해 면역억제제를 좀 더 오래 복용할 수도 있고 스테로이드 등 다른 약물을 복용하게 될 수도 있다. 면역억제제는 다른 장기 이식의 경우 거의 평생 복용해야 하지만, 골수 이식의 경우에는 6개월~1년만 복용하면 되는데 그 이유는 면역체계가 관용을 획득하기 때문이다. 처음엔 내 몸을 보고 타인의 골수에서 생성된 T세포가 공격을 할 수 있지만, 면역억제제로 살살 달래가며 시간이 흐르다보면 나중에는 면역학적 관용을 얻어 공격하지 않게 되는 것이다. 물론 사람에 따라 심각한 숙주반응이 일어나서 사망하기도 하고 만성 숙주반응이 5년 이상씩 오래가거나 평생 가기도 한다.

면역억제제를 복용하고 있는 시기에는 몸의 T세포의 활동이 억제되어 있기 때문에 백혈구 수치가 정상이라 하더라도 면역 체계가 크게 악화되어 있다. 그래서 외출할 때 마스크를 써야 하며 감염을 조심해야 하고 익힌 음식만 먹어야 한다. 껍질이 없는 과일이나 김치, 상온에 2시간 이상 있었던 음료수, 한번 열었던 우유 등도 먹을 수 없다. 탕수육은 시킨 다음에 소스를 따로 데워서 먹어야 한다. 회 같은 위험도가 높은 음식은 1년 뒤에나 가능하다. 직장 복귀는 환자의 상태에 따라서 다르지만 최소 6개월을 쉬고 면역억제제를 끊은 다음에 할 수 있다. 운동은 할 수 있지만 이 시기에는 몸 자체가 피곤하고 잠이 많아지기 때문에 개인의 상태를 봐가면서 운동을 시작해야 한다. 공여자와 수혜자의 혈액형이 다른 경우 혈액형은 점점 공여자 것으로 바뀌게 되는데 보통 1년간은 두 혈액형이 공존하다가 1년 후쯤에는 완전히 혈액형이 바뀐다.

10.2.2. 자가 조혈모세포이식

Autogenic Hematopoietic Stem Cell Transplantation(Auto-HSCT).

자기 골수를 뽑아뒀다가 항암치료 후 다시 주입하는 방법으로, 사실 혈액질환에서 주로 쓰기보다는 다른 암의 항암화학요법을 강하게 하고 싶을 때 보통 시행한다. 다른 암을 죽이고 싶어서 항암화학요법을 강하게 하고 싶은데, 그걸 쓰면 골수가 다 죽어버리니 미리 빼서 저장해뒀다가 다른 암도 다 죽이고 난 다음 다시 주입해서 골수를 살리는 거라 할 수 있다. 그러나 종종 혈액질환에도 사용하는데, 호지킨 림프종 등에서는 사용하기도 한다. 그리고 기술이 발전함에 따라 백혈병 세포와 아닌 세포를 구분하는 기술이 늘어서 백혈병 등의 골수 자체가 나쁜 병에서도 사용하려는 시도가 늘어나고 있다.

장점은 자기 것이기 때문에 이식편대숙주반응이 없다. 생착이 빠르고, 당연히 면역억제제를 쓸 필요가 없다. 그러나 뽑아둔 골수에 종양세포가 섞여 있다면 당연히 재발 가능하고, 이식편대 종양반응도 없기 때문에 이것 자체가 종양을 죽이는 효과는 없다. 즉, 안전하면서 덜 공격적인 방법.

출생시 함께 나온 태반의 제대혈을 보관해 자가 이식하는 경우도 있으나 양이 적어 몸집이 커진 성인이 된 이후에는 사용하기 부족하다. 그래서 보통 몸집이 작은 어린이 시절에 시술한다.

10.2.3. 말초혈액 조혈모세포이식

Periphral Blood Stem Cell Transplantation(PBSCT)

원래 조혈모세포는 골수에 있어야 하는데, G-CSF나 GM-CSF같은 인자를 주면 조혈모세포가 밖으로 이동해 나온다. 이를 말초혈에서 채취해서 걸러낸 다음 사용하는 것이다. 이렇게 얻은 조혈모세포는 생착이 빠르고, 공여자는 골수를 찔리는 것이 아닌 혈액만 채취하면 되므로 편하고 좋다. 다만 말초혈이 골수보다 T cell이 많기 때문에 만성 이식편대숙주반응이 생길 발생률이 높다.(급성은 비슷) 다만 방법의 차이일 뿐 그냥 골수에서 뽑는 것과 생존율과는 큰 차이가 없다고 한다.

10.2.4. 제대혈이식

Umbilical cord blood transplantation.

제대혈은 성인에 비해 증식력이 뛰어난 조혈모세포를 고농도로 가진다. 생착률은 85%정도이나 대신 느리고, 생존율, 재발율은 골수이식과 비슷하다고 한다.

공여자는 어차피 태어나고 필요없어서 때버리는 태반 및 탯줄에서 채취하기 때문에 해가 없고 얻기 쉬우며, 전염성 감염의 위험이 낮다는 장점이 있으며, HLA이 1-2자리달라도 이식이 가능하다. 이식편대 숙주반응 위험도 낮다고 한다. 다만 성인에 이식하기에는 양이 적고, 면역 형성이 늦기 때문에 감염위험은 증가한다.

10.3. 재발 및 부작용

골수이식을 받더라도 가장 무서운 것은 재발이다. 조혈모세포 이식처럼 몸의 유전자를 갈아치우는 독한 수법을 쓰는데도 살아남아서 증식을 다시 시작하는 백혈병 세포의 경우에는 정말 답이 없다. 재발률 및 생존률은 밑의 예후 문단 참고. 재발은 이식 후 1년 이내가 가장 많고 이때가 환자가 가장 두려워하게 되는 시기이다. 이 시기에 무리하다가는 백혈병이 재발할 수 있기 때문에 조심해야 한다.

그 다음으로 무서운 것은 숙주반응이다. 심한 급성 숙주반응으로 사망하는 경우도 있다. 하지만 대부분은 경미하며 피부, 위장관, 간, 장 등에 급성 숙주반응이 오고 여기에 이식 100일 후에 발생하는 만성 숙주반응은 범위를 더 넓혀 안구, 폐, 췌장 등에도 발생할 수 있다. 이 경우 스테로이드를 복용하고 다른 과의 협진을 받아 약물을 처방받는다. 폐 같은 곳에 숙주반응이 만성적으로 심하게 오는 경우에는 폐기능이 떨어진 채로 평생 살기도 하며 (걷기만 해도 숨이 차다) 심한 경우에는 폐 이식이 필요한 정도까지 가기도 한다. 물론 숙주반응이 아예 안 오거나 경미하게 일어났다가 없어져서 아무 어려움 없이 정상으로 돌아가는 사람들이 더 많다. 참고로 숙주반응이 오게 되면 재발할 확률이 낮아진다고 한다. 그만큼 공여받은 골수의 면역 체계가 내 몸을 적극적으로 공격한다는 말이니까. 내 정상 세포도 이 정도 피해를 입는데 하물며 비정상적으로 생긴 종양 덩어리인 백혈병 세포는 오죽 공격받겠는가. 그러므로 숙주반응이 온다고 해서 꼭 나쁜 것만은 아니다.

면역억제제의 부작용으로는 구토, 더부룩함, 다모증, 여드름 등의 피부질환이 있으며 이것은 면역억제제를 나중에 끊으면 없어진다. 스테로이드도 부작용이 있는데 가장 신경써야 할 것은 대퇴골 무혈성 괴사증이다. 스테로이드를 장기간 복용하면 나타난다.

불임 같은 경우 전처치의 강도와 전신 방사선 조사에 따라 확률이 달라진다. 전처치의 강도가 최고에 24Gy의 고환부위를 포함한 방사선 조사를 받은 남성은 90% 이상이 불임( 무정자증)이 된다. 방사선이 없고 싸이톡산을 포함하는 경우엔 싸이톡산의 양에 따라 다르지만 60~70% 정도가 불임이 된다. 방사선 조사도 없고 싸이톡산 대신 플루다라빈을 사용할 경우 35% 정도만 불임이 되며 젊은 남성일수록 회복할 확률이 높다. 보통 이식 후 1~2년 뒤에 정액검사를 하여 불임 여부를 판단하게 된다. 또한 불임이 되더라도 요즘은 사전에 정자보관을 하므로 너무 불임에 대해서 걱정할 필요는 없다. 생식세포를 생성하는 세포와는 다르게 호르몬을 생성하는 세포는 항암제에 잘 영향을 받지 않으므로 남성호르몬은 거의 정상이며 발기 등 성기능에 대해서는 심리적인 부분을 제외하면 실질적으로 성기능이 약해지지는 않는다. 소아가 골수 이식을 받은 경우에는 나중에 임신이 가능할 수도 있고 불임이 될 수도 있다. 남성호르몬 부족으로 고환 위축이 일어나는 등 2차 성징이 없거나 더딜 수 있기 때문에 그런 경우에는 적절한 호르몬 치료가 병행되어야 한다.

여성의 불임은 더 심각한데 남성은 정자보관을 하면 되지만 난자는 채취에 2주 이상이 걸리고 과정도 힘들기 때문에 현실적으로 한시라도 빨리 치료를 받아야 하는 급성 백혈병에서 난자 보관을 하기가 쉽지 않다. 또한 남자의 정자처럼 보관한다고 나중에 임신이 쉽게 가능한 것도 아니다. 아직 난자보관을 이용한 임신은 현실적으로는 힘들다고 한다. 전통적인 방법으로 방사선 조사를 포함한 전처치를 할 경우 여성의 99%이상이 불임이 되며 상당수는 조기 폐경을 겪기 때문에 산부인과의 협진을 얻어 호르몬 치료를 병행해야 한다. 방사선 조사를 하지 않거나 싸이톡산을 쓰지 않더라도 크게 다르지 않는데 대부분은 불임이 되어 임신이 불가능하다. 하지만 여성이 만 25세 미만인 경우에는 생리를 회복하여 임신이 가능해지는 경우가 꽤 있다고 한다. 즉 여성은 전처치 그 자체보다는 나이가 어린지 아닌지가 불임을 결정하는 데 더 중요하다. 여성 환자들은 대부분 다 임신을 포기하고 미혼이면 결혼도 포기하게 되는 상황이 많다고 한다.

10.4. 조혈모세포 이식에 관한 오해

백혈병에 관한 오해 중 백혈병을 완치시키는 데에 중요한 역할을 하는 조혈모세포 이식에 대한 오해가 가장 많다.

일단 가장 큰 오해는 골수를 기증하면 척추에서 골수를 뽑아간다는 것인데 절대로 아니다. 필요한 양을 채우기도 쉽고 시술과정의 부담도 적은 골반뼈를 놔두고 굳이 척추뼈에 바늘을 꽂을 필요가 없다.[29] 가끔 의사들이 척추 쪽을 찌르는 것은 거의 대부분 뇌척수액을 뽑을 때[30] 혹은 척수마취를 위해 시행할 때로 척수강에 주사를 꽂는 것이다. 즉, 이 경우는 척추와 척추 사이 공간으로 넣는 거지 뼈를 찌르는 게 아니다.

척추에 꽂지 않을 뿐, 기존 조혈모세포 이식(골수이식)의 경우 전신마취 하에 엉덩이뼈에서 뽑는다. 하지만 요즘에는 아예 말초 조혈모세포 채취법이 도입된 덕분에 직접 채취법은 예전에 비해 잘 시행하지 않는다.[31] 말초혈 채취법이란 (상단 참조) 조혈모세포가 혈중으로 나오게 유도하는 약[32]을 주사받은 뒤 헌혈하듯이 피를 뽑아가면서 조혈모세포만 따로 걸러내 모으는 것이다. 골수를 제공하는 쪽에서는 건강에 99.9% 아무런 문제가 없다. 사람에 따라 달라서 부작용으로 근육통 등이 발생할 경우 회복까지 1주일 정도의 요양이 필요한 경우는 있다. 그러나 편견보다는 훨씬 경미한 일이다. 이식한 조혈모세포는 몇 주 사이에 기증자의 체내에서 완벽하게 재생되며 어지럽거나 하는 증상이 몇몇 기증자에게서 나타날 수 있지만 금방 회복되고 매우 경미하다. 단 헌혈방식의 조혈모세포 기증은 딱 한 번밖에 할 수 없다.[33]

또한 ' 조혈모세포 기증을 하면 정력이 약해진다, 다른 장기마냥 골수를 주면 자신의 골수는 없어진다, 그래도 몸에서 빼서 주는 것인데 어딘가에 해로울 것이다' 등의 카더라도 전부 사실이 아니다. 골수이식은 이식이라는 단어조차 부적합한 인상을 주는 것이 기증자는 조혈모세포를 헌혈을 하고, 수혜자는 그 헌혈을 받는 수준에 불과한 것이다. 수혜자는 남의 세포를 받았으니 위험하지만, 그냥 주고 끝나는 기증자 입장에서는 당연히 그런 것도 없다. 기증자가 얻는 손해는 일주일 정도 병원을 방문하면서 얻는 시간적 손해와 대빵만한 주사기에 찔릴 때 좀 아프다는 정도다.[34] 대신 병원 특실에서 VIP대우를 받으며 머물수 있고, 원한다면 하루에 두 시간 정도씩 통원도 가능하다. 또한 각종 기념품과 상패를 받게 되고, 수혜자로부터는 감사의 편지를 받게 되며, 무엇보다 직업이 의료인이나 구조대원이 아니라면 평생에 한 번 할까 말까한 일인 한 사람의 생명을 전적으로 자신의 손으로 구하는 일을 헌혈과 같은 노력만으로 할 수 있다는 것이다.

그런데 한국 드라마 등에서 이런 골수이식을 무슨 신장 이식처럼 '자신의 건강을 희생해야 겨우겨우 가능한 것'마냥 묘사해 골수기증에 대한 인식을 더욱 더 나쁘게 만들고 있다. 대표적인 사례가 kbs일일드라마였던 너는 내 운명으로, 여주인공의 친모와 시어머니가 동시에 백혈병이 발병하자 여주인공이 고뇌 끝에 시어머니한테만 이식을 해주는 이뭐병스러운 상황이 나온다. 시어머니의 여동생이 시어머니의 적합자인데도 '무서워서 못 하겠어 언니. 미안'하고 거부하는 장면도 나온다. 실제라면 기증할 골수가 회복되기를 기다리기만 하면 여러 번 기증할 수도 있으니 위급한 환자-덜 위급한 환자 순으로 둘 다 해주면 그만이다. 작가가 아예 조사조차 안 했는지 의심스러울 정도로 질병 예후에 대한 묘사도 완전히 틀리다. 문제는 이런 작품들이 부지기수라는 것이다.

우리나라의 골수 기증( 조혈모세포 기증) 거부율은 65%에 이르며 유럽의 35%, 일본이나 대만의 40%에 비해 매우 높은 수치이다. 이는 국민성 문제라기보다는, 골수이식에 대한 잘못된 상식들이 알려져 있는 것이 매우 크다. 골수이식은 위험한 것도 아니며, 수술 같은 것은 더더욱 아니다. 직장에 말하고 반차를 쓰는 등의 일이 번거로워서, 혹은 부모님이 아무런 근거 없이 건강에 나빠질까봐 거부하라고 해서 헌혈과 같이 단순한 조혈모세포 기증을 거부하는 데는 법적으로 아무런 문제가 없지만, 그 때문에 구원받을 수 있던 누군가의 생명은 꺼지게 될 수 있다.

이건 그나마 나은 사례이다. 거부할 생각이면 처음부터 확실하게 거부하는 것이 낫다. 처음 연락했을 때 한다고 하고 치료 날짜까지 잡고 환자가 준비 과정에 들어가고 난 후에 말을 바꿔서 거부할 경우 이미 이식을 위해 본인의 백혈구를 모두 없애는 항암치료를 받은 환자는 100% 죽는다. 이것은 자기 손으로 환자를 살해한 것이나 다름 없다. 다른 항원 적합자에게 받을 수도 있었을 기회를 없애버린 것이기 때문이다. 당연히 기증해주는 것이 가장 좋긴 하지만, 굳이 거부를 할 생각이면 반드시 처음에 바로 거부해야 병원 측에서도 다른 조치를 취할 수 있다. 절대 가벼운 생각으로 기증한다고 하면 안 되며, 치료 날짜는 언제일지 처음부터 알 수는 없으므로 자신이 휴가를 못 낼거 같거나 조만간 시험이 있거나 해서 조금이라도 겹칠 가능성이 있으면 만약 날이 겹치면 거부하고 내 일을 우선하겠다는 사람은 반드시 처음부터 거부해야 한다.

골수 기증( 조혈모세포 기증)을 하는 방법은 가까운 헌혈센터에 들러서 골수 기증 의사를 밝히면 된다. 그러면 피를 채혈해가서 에이즈나 간염 등의 질병 여부 검사를 하고 당신의 HLA 유전자를 검사하여 등록하고 HLA가 일치하는 골수이식을 원하는 환자가 나타나면 곧 연락이 오게 된다. 자신과 골수가 일치하는 환자가 영원히 없으면 연락이 오지 않을 수도 있지만 골수가 맞는 기증자가 당신 외에는 없어서 애타게 기다리던 환자에게 바로 기증하게 될 수도 있다. 말 그대로 구세주가 되는 것이다.

우리나라의 골수 기증 등록자는 26만여 명인데 이는 인구의 0.5%에 불과하다. 기증자에게 후유증도 없고 사람의 생명을 살리는 결정적인 역할을 하는 골수이식이지만 등록자가 턱없이 부족해 골수를 찾지 못하거나 외국에서 찾는 사람들이 꽤 많은 편이다. 타인의 HLA항원이 정확히 일치할 확률은 몇만 명에 1명 꼴인데 정작 등록해둔 사람에게 연락을 하면 기증을 거부하는 일도 많아서 타인이식을 받기가 쉽지 않고 때문에 우리나라의 골수이식 현상황은 아직까지는 해결해야 할 과제가 남아 있다고 할 수 있다.

10.5. 기타

골수이식은 환자에 따라 보험여부가 결정된다. 1차 관해 및 2차 관해 상태에서 실시하는 골수이식은 보험이 되지만 관해가 되지 않은 불응성 백혈병이거나 환자의 나이가 만 65세 이상인 경우는 보험이 되지 않는다. 다행인 것은 최근 법이 바뀌어서 재발하더라도 재관해가 된 경우에는 보험적용을 받을 수 있게 되었다.

보험을 받는 경우에는 가족 간 이식의 경우 천만 원 이하, 타인이식은 2천만 원, 골수를 대만이나 일본, 독일에서 공수하는 경우에는 3천 5백만 원, 미국에서 공수하는 경우에는 5천 5백만 원가량이 든다. 비보험으로 이식을 진행하는 경우에는 이 금액의 3배 정도가 드는 것으로 알려져 있다. 골수이식을 받은 뒤 1년이 지나서 면역체계가 어느 정도 회복이 되면 예방접종을 실시해야 한다. 골수이식 후에는 면역 체계가 리셋되므로 환자가 살면서 그때까지 받아왔던 예방접종의 효과는 다 날아가버리기 때문에 신생아가 예방접종을 받듯이 인플루엔자, B형 간염, 파상풍, 홍역, 볼거리 등 모든 종류의 예방접종을 주치의가 말해주는 스케쥴에 따라 다시 다 받아야 한다. 한 번에 받는 건 아니고 3년에 걸쳐서 실시한다.

골수이식을 받은 날은 그 환자의 2번째 생일이 된다. 병원이라면 100일 잔치도 해준다. 재발 없이 1년을 무사히 넘기게 되면 점점 완치의 희망이 보이기 시작한다.(돌잔치이다) 2년간 재발이 없으면 이미 95% 완치이며 5년간 재발이 없으면 완치 판정을 정식으로 받고 환자와 주치의는 얼싸안고 기뻐하게 된다.

11. 예후

이 문단은 아형별로 나뉘지 않은 백혈병 전체의 예후를 기술한다.

1950년대만 해도 백혈병은 불치병이고 장기생존율이 9%를 넘지 못했다. 그러나 지난 세기 동안 의학계는 눈부신 발전을 해왔으며 효과가 뛰어난 항암제가 개발되고 골수이식의 역사가 30년이 넘은 지금은 백혈병도 어느 정도 정복되어 가고 있는 암이다. 완전관해에 도달하는 경우는 현재 70%가 넘으며 장기적으로 유지가 되는 경우도 35% 정도. 백혈병에 걸렸다고 해서 난 죽는다고 절망할 필요가 절대 없다. 하지만 사회적인 편견 때문에 여전히 취업, 결혼, 연애 등의 사회적 활동에 대한 가망이 절망적인 수준인 것은 사실이다.

만성일 경우에도 골수이식만 받으면 완치율 80%고 글리벡 등의 내복약을 통해 장기간 생명연장이 가능하다.

예후를 결정하는 가장 중요한 인자들은 다음과 같다.

1. 암 (백혈병 세포 자체의 성격)
항암제에 내성이 없고 증식속도가 느린 백혈병일수록 치료하기 쉽다. 보통 관해가 잘 되면 내성이 없는 것을 알 수 있으며 증식속도가 느리면 재발이 되지 않는다. 처음 병원을 방문했을 때 혈액수치가 보다 정상에 가까우면 그만큼 증식속도가 느린 암이라는 뜻이며 예후가 좋다. 반면 처음 입원했을 때 백혈구수가 5만 이상이거나 혈액수치가 너무 안 좋고 아세포가 80% 이상인 등 증식이 엄청나게 되어 있으면 그만큼 예후가 불량해진다. 상기 서술한 대로 염색체 검사 및 유전자 검사를 통하여 이에 따라 예후양호군, 중간예후군, 고위험군으로 나눌 수 있다.

2. 환자의 나이
젊으면 젊을수록 좋다. 60살에서 시작해서 1살 젊을 때마다 생존율이 약 1% 증가한다. 소아의 경우에는 대부분 완치를 기대할 수 있다. 예후인자로는 만 35세 이하와 이상으로 나누어 만 35세 이하일 경우 예후를 좋게 평가한다. 나이가 어릴수록 항암도 세게 할 수 있고 백혈병이 악성일 확률이 적기 때문

3. 1차 및 2차 관해 여부
1차 관해가 되면 예후가 좋다. 2차 관해는 1차보다는 좋지 않지만 2차에서라도 관해가 되었다면 좋다. 1, 2차 관해를 모두 실패했을 경우엔 예후가 극히 불량하다.

4. 환자의 전신 및 장기의 상태
환자의 상태가 독한 항암제를 견뎌낼 수 있는 경우 초반부터 최대한의 항암제를 투여할 수 있기 때문에 예후가 좋아진다. 상태가 좋지 못할 경우는 용량을 줄여 투여해야 한다.

5. 재발 여부
재발한 백혈병의 경우 대부분 예후가 나쁘다. 백혈병 세포가 항암제에 대한 내성을 획득한 상태일 확률이 높고 증식 속도에 있어서도 어느 정도 면역체계를 이기고 성장할 만큼의 파워를 갖추었다는 뜻이기 때문이다. 재발한 백혈병부터는 1차 백혈병에 비해 생존율이 1/3 이하로 감소한다.

백혈병의 완치는 5년간 관해상태를 유지하는 것이며 관해를 하고 나서 관해후 치료를 하다가 관해가 풀릴 경우는 관해가 풀렸다고 하며 치료를 종결하고 나서 관해가 풀리는 경우는 재발이라고 한다.

백혈병 및 혈액암은 완치를 기대할 수 있는 암이고 재발이 곧 사망선고인 다른 암과 달리 재발하더라도 골수이식을 통한 완치의 길이 열려있기 때문에 환자와 보호자가 끝까지 포기하지 않고 희망을 잃지 않으며 의지를 가지는 것이 제일 중요하다. 실제로 2번이나 재발했는데도 골수이식을 계속 받아서 3번째 이식 후 마침내 완치를 이룬 환자의 사례도 얼마든지 있다.

12. 백혈병에 대한 오해

인지도가 높고 난치병인 백혈병에 대해서 이래저래 사람들이 잘못 알고 있는 게 많다.

가장 대표적인 것으로 백혈병은 사람마다 증상이 다른데, 단순한 감기가 증상인 경우도 있어서 넘기고 사망할 수도 있기에 제때 입원을 못하는 경우가 종종 생긴다. 특별한 증상이 없을 수도 있고, 또 멍이 든다든지 숨이 찬다든지 하는 수준이기 때문에 군대에서 복무하는 젊은이들 같은 경우는 종종 치료 시기를 놓치고 백혈구가 10만이 넘어서 심각해진 뒤 폐렴 같은 감염질환 하나씩 큼지막하게 달고 뒤늦게 후송되어 오는 경우가 많다. 어린 아이가 주로 잘 걸리는 병이 아니라 어른도 갑자기 걸릴 수도 있는 무서운 병이다.

백혈구가 이상적으로 과다증식하기 때문에 '백혈구는 외부 이물질을 잡아먹으니까 오히려 좋은 거 아니냐?'는 오해가 있을 수도 있지만, 실은 그렇지 않다. 외부 이물질과 싸워 동귀어진하기 위해 운명지어진 백혈구는, 그 능력을 가지기 위해 골수에서 상당기간 수련을 거쳐야 한다. 하지만 골수에서 비정상적으로 백혈구를 만드는 프로세스가 빨라지기 때문에, 백혈구 본연의 능력을 가지지 못한 미성숙 세포들만이 혈액에 존재하게 된다. 즉, 양은 많아지고 질은 떨어지게 된다.[35] 때문에 외부로부터 들어오는 이물질들을 제거하는 능력이 없어 감염에 도리어 취약해진다.

여기에, 꼴에 면역 기능을 담당하는 세포라고 가끔씩은 급성 면역 반응을 일으키는 면역력은 증강되기도 한다.[36] 이 탓에 외부의 침입이 없음에도 급성 발열이 일어난다거나 이상 반응을 일으키기도 한다.[37]

백혈병은 유전병도 아니고[38] 에이즈와 같은 전염병도 아니다.

불치병이 아니다. 환자의 상태나 예후에 따라 다르지만 완치율이 45% 정도는 된다. 다만 오해가 있을 수 있는 것을 짚고 넘어가자면, 일반적인 (고형)암을 보고 항상 불치병이라고 부르지 않는 것은 완치 가능한 병기가 존재하기 때문이다. 심지어 사망률이 95%인 말기 암도, 뒤집어보면 생존율이 5%나 된다는 말이다. 백혈병도 마찬가지로, 유전자 이상의 종류에 따라서, 세포 특성에 따라서, 의사가 쓸 수 있는 모든 종류의 항암제로도 치료할 수 없는 백혈병은 확실히 존재한다. 따라서 모든 백혈병은 완치 가능하다고 일반화해서는 안 된다.

조혈모세포 이식에 대한 오해도 많은데, 이는 상단 조혈모세포 이식 문단 참조.

13. 그 외

에이즈바이러스(HIV)를 이용하는 'T-cell 면역요법'이란 방법도 있다. 물론 비활성화된 에이즈 바이러스를 이용한 것으로, 에이즈의 성질과 백혈병의 성질이 서로 상쇄되어 치료한다는 방식. 아직 논란이 많아서 2012년 후반에서야 연구에 성과가 나타나고 있다.

이걸 두고 인터넷에서는 "에이즈 바이러스를 백혈병 치료에 쓸 수 있다"는 소문이 돌았지만 헛소문이다. 당연히 혈액암이니까 암인 림프구를 억제한다는 개념 자체는 새로운 것도 아니다. 해당 내용과 함께 미국의 임상실험 기사가 따라다니지만, 그 실험은 에이즈 바이러스를 인체에 넣는 내용이 아니다.[39] 상식적으로 봐도 백혈병에 대한 전제부터 틀려있다. 그리고 기사가 원래 내용과 다른 제목을 갖고있는 것은, 언론의 그럴싸한 키워드를 부각시키는 악습 때문이다.[40] #

중국 영화 <나는 약신이 아니다>에서, 백혈병 환자들의 투병에서 빠져나가는 돈이 얼마나 무시무시한 것인지 보여준다. 약 1통에 수백만원씩이나 하는데 보험적용도 안돼서 쌩돈 내고 치료를 해야하는데, 서민들이 1달에 수백만 원씩이나 쓸 수나 있겠느냐며 주인공이 인도에서 만든 복제품약을[41] 들여와 100만 원도 안 되는 돈에 팔며 수익을 챙기지만, 백혈병 환자들을 보며 마음을 고쳐먹어 8만 5천 원[42]에 팔며 마지막에는 경찰에 잡힐 것 같자 약을 모조리 환자들에게 뿌리고 시간을 벌어주기 위해 잡힌다. 이후 재판에서 징역 5년형을 선고 받았지만, 백혈병 환자들의 단체청원에 3년 만에 조기출소하고, 이후에 "정부에서 백혈병 약에 보험을 적용하기로 했다"는 말과 함께 영화가 끝난다.

14. 사회적인 면

도시전설급의 괴담으로는, 백혈병으로 죽은 사람은 흡혈귀가 된다고 한다. 아무래도 병명이 주는 이미지가 요상하게 왜곡돼서 그런가 보다.

목을 자르자 흰 피가 쏟아져나왔다고 전해지는 신라의 이차돈은 사실 백혈병 환자였다는 농담이 유행하기도 했다. 그러나 다른 문단에도 기술되어 있지만, 백혈병은 피가 흰색이 되는 질환이 아니다. 백혈구 수치가 지나치게 높아지는 것뿐이다.

1971년 미국 영화 러브 스토리의 성공 이후 이에 영향을 받아서, 한국 드라마에는 여주인공이 백혈병에 걸려서 죽는 설정이 종종 등장했다. 비극적인 연출을 하기 좋으면서도 창백한 분장을 통해서 여배우의 외모에도 적당한 버프를 걸 수 있었기 때문이다. 이러한 설정은 2000년대 초반까지 지겹도록 사용되었다. 결국 백혈병 환자 및 의사들의 지속적인 항의, 사회적 인식의 향상, 무엇보다 이러한 설정에 식상함을 느낀 시청자들의 외면으로 사라지게 되었다. 최루성 드라마속 주인공, 환자의 희망 빼앗아

치료하기도 엄청나게 어렵고, 집안경제가 휘청거릴 정도로 치료비도 많이 깨진다. 항암치료 1사이클을 도는데, 본인부담금 5%라도 매 사이클마다 진료비 200~400만 원 이상이 깨지고, 골수이식까지 가게 되면 최소 500만 원에서 2천만 원(비보험), 외국에서 받게 되면 1억 가까이 든다.

불응성 백혈병의 골수이식은 보험이 되지 않는다. 병원에서도 장난삼아 얘기하긴 하지만 "그랜저 1대 값은 뽑아야 될 거에요"라고 얘기할 정도다.[43] 하지만 급성일 경우 돈을 쓰기도 전에 버티지 못하고 세상을 등지는 경우가 더 많을 정도로 무서운 병이다. 애초에 보험에서 암, 뇌졸중, 정신건강의학과와 함께 백혈병 보장까지 괜히 넣는 게 아니다. 소설이긴 하지만, 가시고기를 보면 작중에서 결국 아버지는 각막까지 팔아서 이 금액을 마련할 정도로 많이 든다.

1990년대에 한국계 미국인인 브라이언 성덕 바우만[44]의 사연이 텔레비전을 통해 방송되면서 한국 사회의 백혈병에 대한 인식을 환기시켰는데, 이 사람은 골수 이식을 받고 완치되었다. '쓰리 테너'의 일원으로 유명한 호세 카레라스도 1980년대 말 급성 골수성 백혈병으로 쓰러졌다가 골수 이식을 비롯한 최신 기법의 항암 치료를 받고 기적적으로 살아나 1990년에 활동을 재개했고, 이때의 경험을 통해 자신의 이름을 딴 국제 백혈병 재단을 만들어 환자들을 후원하고 있다. 1990년대 후반까지 활발하게 활동하던 여성 성우 니이야마 시호도 1998년에 이 병에 걸려 활동을 중단해야 했고, 이후 투병 생활을 하다가 2년 뒤인 2000년에 요절하고 말았다.

팡야의 원화를 담당했던 일러스트레이터 SEED도 2009년 9월에 급성백혈병으로 명을 달리했고, 스타크래프트 프로게이머 우정호 선수가 2011년 1월 갑작스러운 급성백혈병 발병으로 치료를 받으며 병마와 싸우다 2012년 8월 23일 명을 달리했다. 유명 게리모드 유튜버인 kitty0706도 급성 림프모구성 백혈병으로 치료를 받다가 운명을 달리했다.

백혈병이 불치병이 아니라고는 해도, 위에 언급됐듯 정말 한번 걸리고 투병생활을 시작하면 신체적으로, 경제적으로, 무엇보다도 정신적으로 너무 힘들어 죽는 편이 나을 수도 있다고 생각할 정도다. 징병검사에서도 백혈병은 6급에 해당될 정도로 심각하고 위험하다. 기흉환자가 3급[45], 평생 자신의 복부에 주사를 그것도 하루 4번씩 놔야하는 1형 당뇨병조차 5급( 전시근로역)이다.[46] 목숨 붙은 것만도 감사하게 생각해야 할 정도로 심각한 병이다.

가끔 현대의학을 불신하여 대체요법을 찾거나 항암치료를 거부하고 산에 들어가는 사람이 있다. 그리고 백혈병이나 다른 말기암을 기적적으로 완치하여 나왔다고 책을 내는 사람들도 있다. 하지만 그 사람은 같이 산에 들어간 20명 중에 살아 돌아온 유일한 한 명뿐이었다. 그는 암이 나은 게 아니라 늦게 진행하거나, 처음부터 암이 아닌 병을 암으로 오진한 덕에 살았을 가능성이 매우 높다. 그리고 백혈병의 예후가 나쁜 편이기는 해도 치료를 받으면 5년 생존율이 35~45%는 되지만, 치료를 거부하면 1년 이내에 죽을 확률이 90%를 넘는다. 특히 혈액암의 의학적 치료는 정말 잘 정립되어 있는 학문 분야이기 때문에, 누군가 산에 들어가서 이것저것 하는 것만으로 정말 살아남을 수 있다면 그 원리를 발견한 사람은 노벨상감이다. 산에서 암을 치료했다는 내용으로 한국에서 책이나 약만 팔고 아무 소식이 없으면 그냥 유사과학이다.

14.1. 사망한 유명인


[1] C90 하위항목에 형질세포 백혈병이 있긴 한데 일반적인 백혈병으로 취급되지는 않는다. [2] 혈액내과와 종양내과가 분리된 대학병원에서는 대개 혈액내과에서 본다. 혈액내과에서 보는 이유는 백혈병은 종양이 아니기 때문이다. [3] 과호산구증후군(Hypereosinophilic syndrome, HES)으로 부르기도 함 [4] 백혈구를 뜻하는 leukocyte의 leuk-에 '피에 ~가 존재한다/많다'는 뜻의 -emia가 합쳐진 것. 즉 백혈구가 혈중에 많은 상태라는 뜻이다. 다만 모든 백혈병이 백혈구가 반드시 많은 건 아니다. 참고로 -emia 접미사는 hypernatremia( 고나트륨혈증), hyponatremia( 저나트륨혈증), bacteremia(균혈증), anemia( 빈혈)(부정접두어 an-) 등의 형태로 활용된다. [5] 일부의 경우는 pancytopenia(범혈구감소증)가 일어난다. [6] 다만 이 빠른 증식 속도는 양날의 검으로 작용하는데, 백혈병을 늦게 발견하게 되면 손을 쓸 수가 없을 정도로 병세가 악화되기 때문이다. [7] 물론 의료보험이 있는 전제 하에 말이다. 의료보험 덕분에 자기부담금이 겨우 5%밖에 되지 않는데도 저 정도 금액이 나오는 것이다. 백혈병의 약값은 그야말로 상상을 초월한다. 상황이 안 좋아서 비보험 이식까지 가면 5,000만 원 이상이 예상된다. 무엇보다 간병을 위해 직장까지 그만두고 간병하는 부부나 부모님들도 많기 때문에 가정의 경제가 파탄이 나는 일이 있다. 이것을 잘 다룬 소설이 조창인의 가시고기. [8] 단 말기의 경우는 연장치료로 돌입하면 시한부 인생이다. [9] 경우에 따라 크고작은 오차가 발생할 수 있으므로 자세한 내용은 담당 의료진과 상의해야 한다. [10] 항암치료, 동종골수이식 등. 물론 의사 레벨에선 전혀 다르다. [11] 실제 백혈병과 림프종이 연장선에 있는 몇 가지 질환들이 있다. 따라서 그런 병은 실제 표기도 Leukemia/Lymphoma(백혈병/림프종)라고 표기한다. [12] 그냥 림프구성이라 적기도 한다. [13] 이 방식은 진단명이 바뀌지는 않는다. [14] 물론 백혈구들은 이상백혈구들이다. [15] Plasma cell. B세포가 성숙, 활성화된 세포로 항체를 만드는 세포다. 참고로 형질세포에서 암이 발생하면 다발성 골수종 같은 좀 다른 암이 된다. [16] Natural killer cell. 자연살상세포. [17] 2위는 뇌종양, 3위는 림프종. [18] 단, 아형에 따라 예후가 많이 다르다. [19] 골수세포의 이상 증식을 유발하는 유전자 변화, 암세포 증식 유전자의 On, 세포 사멸 유전자의 Off, 암세포 감시 유전자의 Off 등 이러한 사건들이 동시에 일어나야 암이 발생한다. [20] 같은계통의 혈액종양으로 Polycythemia vera, Primary myelofibrosis, Essential thrombocythemia 등이 있다. [2008년] WHO classification에 의하면 CLL과 SLL을 같은 질병에 다른 병기로 취급한다. [22] 기증자의 손해라고 해봐야 시간을 따로 내야 한다는 것과 찌를 때 아픈 것 정도. 간, 신장, 폐, 췌장의 경우는 아무튼 해당장기 기능의 감소를 감수해야 하고 수술의 위험 또한 있다. 심장과 각막은 그 특성상 산 사람은 절대 기증자가 될 수 없고 오직 죽어야만( 뇌사 포함) 가능하다. 그에 비해 조혈모세포 이식은 헌혈과 거의 다를 게 없다고 보면 된다. [23] 다른 장기는 대개 평생 면역억제제를 투여할 각오를 해야 한다. [24] 물론 백혈병 환자의 몸에도 정상 조혈세포가 남아있긴 하지만, 골수 이식을 할 때 정상 조혈세포가 남아있으면 새로 들어온 타인의 골수를 내 몸의 면역체계가 공격하기 때문에 말짱 도루묵이 된다. [25] 우선 기증자도 건강검진 후 이상이 없다는 것을 확인하기 때문에 이식받은 골수에서 백혈병이 또 발생(...)하지는 않고, '나'의 면역체계가 비정상 조혈세포를 적대적 대상으로 인식하지 못했기 때문에 백혈병이 생긴 건데 새로 들어온 골수는 '타인'의 면역체계를 가지고 있으므로 거기서 나온 백혈구들은 정상적으로 문제 세포들을 잡아 족치기 때문. [26] 비혈연 관계에서 HLA가 일치하는 경우는 약 2만 명 중 한 명꼴이라고 한다. 확률만 따져도 이 정도인데 그 중에서 조혈모세포 기증 등록을 한 사람이 있어야 하니 적합한 사람을 만나기는 참 어렵다. 기증자가 등록 후 10년 안에 대상자를 만나는 건 빠른 편인 수준. [27] 때문에 이식받은 환자들은 일단 면역억제제를 복용하게 된다. [28] 유도미사일에 쓰이는 그 Homing 맞다. 골수를 향해 유도되기 때문 [29] 골수검사 부위는 장골능(골반뼈), 흉골( 가슴뼈), 척추극돌기(척추뼈에서 돌출된 부위) 등 적골수가 생성되는 뼈 부위면 가능하나, 척추극돌기 쪽은 이론상으론 가능하다고 하지만 실제로 소량의 검체 채취에도 이용되는 경우는 아예 없다고 봐도 과언이 아니다. 흉골도 심장이나 폐 등 주변에 위험한 장기가 있어서 극히 제한적으로 이용될 뿐 선호되지는 않는다. 결국 안전성이나 골수분포를 볼 때 골반의 후장골능이 가장 선호된다. [30] 요추 천자(Spinal Tap)이라고 한다. [31] 환자상태가 여의치 않거나 말초조혈모세포 이식이 불가능한 경우는 골반에서 뽑거니와, 기증병원이나 조혈모협회에서 아직까지도 강력하게 골반채취방식을 권고한다. [32] 그라신(Grassin)을 비롯한 촉진 유도제. [33] 헌혈방식의 조혈모세포 기증은 2회차 기증에도 가능하다. 단, 2회차부터는 헌혈방식이 아닌 골수에서 직접 채취하는 방법이 강하게 권고된다. [34] 기증 전 주사받는 그라신 등의 촉진제 부작용으로 두통, 근육통, 발열, 불면 등이 있을 수 있으며 개인차가 있으나 아주 심한 경우 타이레놀 등의 일반 진통제로는 해결이 안 되고 센 진통제를 처방받아야 가라앉는 경우도 있다. 물론 백혈병 환자의 고통에는 비할 바가 안 되고 부작용은 금방 없어지니 걱정할 필요는 없다. [35] 단순히 생각하면 대한민국 국군이 1,000만명이지만 그들 중 75%가 유치원생~초등학생이고 훈련도 받지 않은 상태에서 북한이 남침했다고 생각해보자. [36] 앞서 말한 비유를 계속 한다면, 적군을 잡을 수 없을 정도의 아이라도 총을 쏴서 민간인을 죽일 수는 있다고 생각하면 된다. [37] 여담이지만, '면역력 강화' 같은 말을 달고 다니면서 음식이나 약을 소개하는 자들이 있다면 십중팔구 장삿속이라고 생각하는 것이 좋다. 면역력은 RPG게임의 스테이터스 같은 것이 아니어서, 면역력만 강화하면 만병을 다 막아낼 수 있는 것이 아니다. 평소 감기 바이러스를 잘 제거할 수 있는 사람도 처음 접하는 세균에는 한 방에 훅 갈 수도 있는 것이다. 면역력을 강화하는 것이 근본치료라고 말하는 사람들은 면역력이 강하면 사람이 갑자기 죽기도 한다는 말은 하지 않는다. 애초에 염증, 발열, 알레르기반응 등 외부로 눈에 보이는 증상들이 대개 면역계 활동을 열심히 한 부산물이다. [38] 창작물에서 고증에 맞게 한다면 차라리 백혈병 가족력이 언급되어야 한다. [39] 정확히는 변형된 에이즈 바이러스를 통해 T세포를 변형시키고, 그 세포로 세포치료요법을 하는 셈이다. 에이즈 바이러스가 핵심은 아니며, T세포로 B세포를 억제하는 내용이다. [40] 만약 기사 제목의 뉘앙스처럼 바이러스를 직접 넣는 것은 gene therapy라고 하여 에이즈가 속한 레트로 바이러스계 역시 많이 연구되지만 환자 유전자 내의 잠재적 레트로 바이러스 유전자를 깨울 위험성이나, 바이러스의 외피가 면역계를 자극하는 부작용이 있어 임상에 널리 쓰일 가능성은 적다. [41] 복제약을 정식수입하면 되지않나 싶겠지만, 인도에선 의약품의 물질특허를 인정하지 않아서 만들 수 있는 탈법적 복제약이다. [42] 영화에서 언급하기를 원가가 30만 원이 넘는다. 원래 밀수입해 들여와 팔 때는 85만 원을 받았다. 하지만 백혈병 환자들에겐 이것도 감지덕지. [43] 그랜저 1대 값은 현금 일시불 풀옵션 기준 6,000만 원 정도 한다. [44] 어린 시절 미국으로 입양되었다. [45] 단 이 경우 재발한 뒤 2회 이상 수술을 더 한 경우에는 보충역(4급)이다. [46] 6급에 해당하는 다른 병으로는 에이즈와 PKU가 있다.

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