신경교종

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신경교종 Glioma
국제질병분류기호 (ICD-10)	C71
진료과	신경외과
상위 분류	• 암 (Cancer)
하위 분류	교모세포종 (Glioblastoma multiforme)
관련 질병	암

1. 개요2. 분류

2.1. 성상세포종2.2. 핍지교종

3. 증상4. 치료

[clearfix]

1. 개요

Glioma

뇌를 구성하는 세포 중 아교세포(Glial cell)에서 유래하는 원발성 종양의 총칭. 악성 뇌종양 중에서 가장 흔한 타입이며 그 중에서 교모세포종이 가장 유명하다. 뇌를 구성하는 세포는 크게 신경세포(Neuron), 아교세포(교세포, glial cell) 및 기타 세포(ependymal cell, microglia 등이 있지만 너무 자세하니 넘어가자)로 구성되어있는데 신경세포는 기본적으로 분열하는 세포가 아니므로 그 다음으로 많은 아교세포에서 종양이 발생할 확률이 제일 높다.

발생하는 위치 특성상 거의 신경외과에서 보는 경우가 많다.

2. 분류

아래 나열한 것보다 사실 더 많지만 유명한 것들 위주만 나열하였다.

2.1. 성상세포종

Astrocytoma.

아교세포 중 성상세포(astrocyte)[1]에서 기원한 종양을 총칭한다. WHO 분류상 Grade I, II, III, IV로 나뉘는데 일반인한테 설명할때는 I이 양성, II에서 IV로갈수록 악성도가 높아진다고 설명한다. 다만 이 설명에는 약간의 오류가 있는데 Grade I에 해당하는 종양과 Grade II~IV에 해당하는 종양은 다른 종양으로 서로 관계가 없다. 각 Grade별로 이름이 별도로 붙여져 있으며 다음과 같다.

Grade I: 모양세포성 성상세포종(Pilocytic astrocytoma)
Grade II: 미만성 성상세포종(Diffuse astrocytoma)
Grade III: 역형성 성상세포종(Anaplastic astrocytoma)
Grade IV: 교모세포종(Glioblastoma)[2]

이 중 Grade I에 해당하는 모양세포성 성상세포종은 경계가 좋고 최소한의 마진만 남긴 채 절제하면 예후가 좋다. 애초에 양성이기도 하고.

Grade II~IV에 해당하는 종양은 스펙트럼을 가지고 있는 종양으로 경계가 나빠서 수술을 하더라도 완전절제하기가 쉽지 않다. 스펙트럼인 것을 단적으로 알수 있는 부분은 교모세포종 수술검체에서 중심부로부터 멀리 떨어진 곳으로 갈수록 역형성 성상세포종, 미만성 성상세포종으로 진단할만한 포인트가 나올 수 있다는 점. 당연히 Grade가 높아질수록 예후가 나쁘다.

교모세포종은 치명률이 높은 악성종양으로 악명이 높으며.[3] 이 병에 걸려서 사망한 유명 인물로는 전 LG그룹 회장 구본무와 미국의 정치가 에드워드 케네디, 존 매케인, 조 바이든의 아들 보 바이든, 러쉬의 드러머 닐 피어트가 있다.

2.2. 핍지교종

Oligodendroglioma.

아교세포 중 핍지신경세포(Oligodendrocyte)에서 기원한 종양을 총칭한다. 일단은 Grade II로 분류되기도 하는데 성상세포종과 섞여서 나오는 경우도 있다. 염색체 검사에서 1p-19q codeletion이 있는 경우가 많으며, 성상세포종인지 핍지교종인지 애매하면 이것이 존재할 때 핍지교종으로 할수 있는 근거가 된다.

3. 증상

발생 위치의 뇌의 기능이 이상해지면서 발생하는 증상이 있을 수 있고, 또 뇌압이 증가하면서 발생하는 증상이 있을 수 있다.
교모세포종은 종양의 성장 속도가 매우 빠르고, 재발속도도 빠르고 광범위한 뇌부종을 동반하므로, 처음에 흔히 나타나는 증상은 두통이며, 두개강 내압 상승 증상이 보통 주 단위로 악화된다. 출혈이 나타나면 위급한 증상으로 볼 수 있다.

4. 치료

수술로 최대한 종양을 제거하고 악성의 경우 방사선 치료 및 항암화학요법을 병행하여 치료한다. 교모세포종의 경우 수술을 해도 재발률이 매우 높아 계속 암이 재발되는 경우가 대다수며, 이 암은 평균 생존기간이 1년 미만에 불과하고 10년 이내 생존율도 5%에 불과하다. 게다가 여태까지 완치사례가 거의 없다.

2019년 2월 호주에서 한국 제약회사 코미팜의 교모세포종 신약[4]이 임상2상 승인이 완료되었다고 한다. 코미팜 측에 발표에 따르면 뇌암 관련 암세포 실험결과 14개 암세포 중 11개가 저농도에서 사멸효과가 있고, 2개는 약간의 고농도에서 사멸됐다고 한다. 미국 FDA와도 사전 미팅이 완료됐다고 한다.

2019년 4월 17일에 한국 제약회사 코미팜이 호주에서 실시하는 뇌암 교모세포종 임상2상 임상시험 계획승인을 공시 하였다.

2019년 10월 24일 코미팜의 교모세포종 신약이 임상2상 환자 60명을 대상으로 투여가 시작되었다.

2019년 11월, 코스닥 상장사 지트리비앤티가 HIF-1α 억제 물질인 'OKN-007'을 이용한 치료제를 개발 중이라고 한다. 미국 임상 2상을 앞두고 있는데 저산소유도인자(HIF) 단백질이 암세포에 산소를 공급하는 역할을 밝혀낸 노벨생리의학상을 수상한 연구를 활용한 치료제이다.

[1] 가지가 많아서 별 닮았다고 붙여진 이름. [2] 과거엔 Glioblastoma multiforme; GBM이라는 표현도 많이 썼다. [3] Bleeker, Fonnet E.; Molenaar, Remco J.; Leenstra, Sieger (2012) 출처 [4] 팍스원(PAX-1-002)