| 진료과 | 내과 |
| 관련증상 | 멍, 출혈 |
| 관련질병 | 빈혈 |
Thrombotic Thrombocytopenic Purpura
1. 개요 및 원인
매우 드문 혈소판 관련 질병 중의 하나로, 단백질 분해 효소인 ADAMTS13의 장애로 인해 혈소판 감소증이 발생하게 된다. 이 분해효소는 폰빌레브란트인자(vWF)를 쪼개는 기능을 하게 되는데, 질병으로 인해 장애가 발생하게 되면서 분해되지 않은 비정상적으로 커진 vWF가 혈장 내에 쌓이게 되고, 이 주위에 혈소판이 붙으면서 여러 증상이 나타나게 된다.
위의 그림에도 보이듯이, 미세 혈전(microthrombi)들이 커진 vWF 주위로 잔뜩 붙게되고 이로 인해 혈관의 축소를 야기하게 된다. 좁아진 혈관을 적혈구가 지나가면서 상처를 입게 되고 이로 인해 용혈성 빈혈(hemolytic anemia)이 발병하기도 한다. 이는 말초혈액도말검사(Peripheral blood smear)에 분열적혈구(schistocyte)가 발견되는 원인이기도 하다.
생명을 위협하는 심각한 질병으로, 치료를 하지 않을 경우 사망에 이를 수 있다. 다행히도 치료에 반응이 빨라 예후가 좋은 질병이기도 하다.
참고로 완전히 다른 병리이나 비슷한 증상이 보이는 용혈성 요독 증후군(HUS)이 주로 같이 서술 되기도 한다. 이는 주로 대장균(E. coli) O157:H7의 감염과 관련된 질병으로, 신부전(RF)이 주된 증상으로 보여지며 그 외 용혈성빈혈(hemolytic anemia)과 혈소판 감소증(thrombocytopenia)이 나타나게 된다. 치료는 지지요법을 통해 환자의 바이탈을 안정화 시키게 되며, 항생제 및 수혈을 시행할 경우 증상이 더욱 악화되기에 이를 금하게 된다.
2. 증상 및 치료
용혈성 빈혈(hemolytic anemia)과 혈소판 감소증이 나타나게 되며, 비교적 가벼운 신부전(RF)의 증상이 보여지게 되는데, 이는 심각한 신부전을 야기하는 용혈성 요독성 증후군(HUS)과 차이점이기도 하다.그 외 HUS와 구분짓는 혈전성 혈소판 감소성 자반증(TTP)의 특징적인 증상으로 발열(fever)과 신경결손(neurologic signs)이 보여지게 된다. 특히 의식이상(AMS)이 보이다 급격히 편측 마비(hemiplegia)로 발전하기도 한다.
TTP가 의심될 경우 지체하지 않고 혈장분리교환법(plasmapheresis)을 통해 증상을 완화시키게 된다. 대부분 차도가 바로 나타나게 되며 혈소판 수치의 증가가 보여지게 된다. 그 외 스테로이드 및 비장적출술(splenectomy)을 통한 치료를 시행하기도 한다.
용혈성 요독 증후군(HUS)과 같이, 혈소판을 수혈할 경우 증상이 더욱 악화될 수 있으니 주의해야 한다.