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라이 증후군 Reye syndrome |
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<colbgcolor=#3c6,#272727> 국제질병분류기호 ( ICD-10) |
<colbgcolor=#fff,#191919>G93.7 |
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의학주제표목 (MeSH) |
D012202 |
| 진료과 | 소아청소년과 |
| 질병 원인 | 소아 및 청소년의 아세틸살리실산 섭취(≧90%) |
| 관련 증상 | 고열, 구토, 경련, 뇌압 상승, 간경변 |
| 관련 질병 | 간 부전, 다발성 장기 부전, 뇌탈출 |
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1. 개요
라이 증후군(Reye syndrome)은 대개 감기나 수두 등의 원인 바이러스에 감염된 만 18세 미만의 어린이가 아스피린을 복용한 경우 발생할 수 있는 진행성 뇌증이다.100만 명당 1명 꼴로 발병하며, 발병 시 3명 중 1명이 사망하나, 명확한 발병 원인과 치료법이 밝혀져 있지 않은 희귀병이다. 증후군의 이름은 1963년 이 증세를 처음 보고한 호주의 의사 더글라스 라이(Douglas Reye)의 이름에서 따왔다. 라이 증후군이 널리 알려지지 않았던 1970년대까지는 감기 증상에 아스피린을 복용하여 위험에 노출되는 경우가 속출했으나, 여러 신형 진통제가 개발되고 소아에의 아스피린 처방이 자제된 후로는 환자가 현저히 감소했다.
2. 원인
역학조사에 따르면, 라이 증후군은 소아, 청소년의 아스피린 복용과 밀접한 관련이 있다. 환자의 약 93%이 아스피린 복용으로 인한 것이며, 나머지 약 7%는 선천성 대사 이상으로 알려져 있다. 이외에 곰팡이 독소인 아플라톡신 중독의 후유증으로 발생하는 사례도 극히 드물지만 간혹 보고된다. 이 증후군의 존재로 인해, 가와사키병 환자 등 일부의 경우를 제외하고 1세 이상 18세 미만인 자가 아스피린을 복용하는 것은 권장되지 않는다. 다만 아스피린만을 복용했을 때엔 잘 발생하지 않으며, 바이러스에 감염된 상태에서 아스피린을 복용하는 경우에 발병 확률이 유의미하게 증가한다.라이 증후군의 발병 기전에 대한 자세한 원인은 밝혀져 있지 않다. 다만 학계 일부에서는 바이러스 감염 시 사이토카인 교환 등 인체의 면역 반응이 왕성한 상태에서 아스피린에 있는 살리실산이 유입되면 세포 내 미토콘드리아 등 핵심 계통에 손상을 주기 때문인 것으로 추정하고 있다. 성인이나 신생아에게는 발생하지 않는데, 그 이유는 역시 알려져 있지 않다.
3. 증상
주요 증상으로 간의 기능이 현저히 저하되며, 간이 비정상적으로 팽창하며 뇌압이 상승하며 경련, 과호흡, 황달이 없는 간부전이 발생하는 것이 특징이다. 이의 부수적 증상으로 구토, 간효소 상승, 고암모니아 혈증이 발생하며 끝내 뇌압 상승으로 인한 뇌탈출로 이어져 사망의 위험이 초래된다.초기 증상은 설사가 있다. 이는 2세 이하의 유아에게만 발생하는 게 특징이다. 입원 당시 환자의 상태에 따라 5단계로 구분하는데 4단계를 넘어가거나 진행이 빠른 환자는 거의 100%의 확률로 사망할 정도로 위험하며 설사 완치된다 해도 큰 후유증이 남게 된다. 그러나, 초기에 치료를 받으면 대부분 안전하게 완치된다.
4. 진단, 치료 및 예방법
이 병을 특정하는 진단 방법은 없으며, 고암모니아 혈증으로 추정하는 것 정도만 가능하다. 치료법 또한 단지 뇌압을 내려주는 대증 요법 외에는 특별히 존재하지 않는다.[1]예방법은 간단한데, 바이러스 감염이 의심되는 18세 미만의 소아, 청소년은 아스피린을 복용하지 않는 것이다. 일명 '소아용 아스피린'이라고도 알려진 저용량 아스피린 역시 아세틸살리실산이므로 주의해야 하며, 꼭 필요한 경우에는 의사와 상담하는 것이 좋다. 아세틸살리실산 성분이 포함된 다른 약도 주의해야 한다.
5. 기타
[1]
뇌압을 내려줄 방법이라고 해봤자 이뇨제를 있는 대로 퍼넣는 것과 두개골 절제술 정도이니 할 수 있는 것이 많지 않다.