| 진료과 | 흉부외과, 소아과, 내과 |
| 관련증상 | 청색증, 호흡 곤란 등 |
| 관련질병 | 신생아/질병 |
Transposition of the Great Arteries
1. 개요
선천성 심장질환으로, 대동맥(aorta)이 좌심실이 아닌 우심실(right ventricle)과 연결되고, 폐동맥(pulmonary artery)이 우심실이 아닌 좌심실(left ventricle)과 연결되는 질환을 의미한다.당뇨병 산모의 신생아(infants of diabetic mother)에게서 자주 발생하게 된다.
좌우단락(left to right shunt)으로 폐동맥의 비대화가 발생한 후, 증가된 폐관저항(PVR)에 의해 나타나는 아이젠멘거 증후군(Eisenmengers syndrome) 관련 질병인 심실 중격 결손증(VSD), 심방 중격 결손증(ASD), 심내막상결손증(ECD) 및 동맥관 개존증(PDA)과는 달리, 신생아가 태어날때 부터 우좌단락(right to left shunt)이 발생해 심각한 청색증(cyanosis)이 발생하게 된다.
다른 우좌단락(right to left shunt)형 질병으로 팔로4징증(tetralogy of fallot), 삼첨판 폐쇄증(tricuspid atresia), 동맥간증(truncus arteriosus), 총정맥환류이상(TAPVR), 엡스타인 기형(Ebstein anomaly) 및 좌심 형성 부전 증후군(hypoplastic left heart syndrome) 등이 있다.
2. 병리 및 증상
반대로 연결된 혈관들에 의해 직렬회로(series circuit)적이여야 하는 혈액순환이 두개의 병렬회로(parallel circuit)로 변하게 된다. 이게 무슨말이냐 하면, 정상적인 혈액순환의 경우 대정맥에서 심장으로 공급된 혈액이 우심방->우심실->폐동맥->폐->폐정맥->좌심방->좌심실->대동맥->대정맥의 경로를 거치지 않고- 폐정맥->좌심실->좌심방->폐동맥->폐->폐정맥 이라는 회로와
- 대정맥->우심방->우심실->대동맥->대정맥 이라는 두가지의 회로로 이루어 지게 된다.
대혈관전위만 있을경우에는 빨라야 1개월 내로 사망하고 심실중격이 있을경우 그 구멍을 통해 혈류가 교환되기에 그나마 1년 생존율은 높은편이다.
또한 동맥관(ductus arteriosus)을 통해 대동맥에서 폐동맥으로 혈액이 전달되어 폐혈류량(pulmonary blood flow)에 일조하게 되는데, 이 동맥관이 퇴화하면서 심각한 청색증(cyanosis)이 발생하게 된다. 치료하지 않고 방치할경우 대사성 산소증, 저산소증으로 목숨을 잃게 된다.
생후 4주내로 수술을 받아야하며 그렇지 않을경우 1개월내로 90%가 사망한다. 심실 중격 결손증이 동반된경우 천천히 수술을 잡는편이나 이 역시 방치할경우 지나치게 폐로 혈액이 공급되어 말초 폐동맥 폐쇄등 합병증으로 수술이 불가능한 상태로 이르기 때문에 생후 1년내로 수술을 받는다.
그 외 커진 S2 심장음이 청진되며, 다른 심잡음(murmur)은 들리지 않게 된다.
3. 진단 및 치료
흉부 X-ray 상에 특징적으로 줄에 달린 계란(egg on a string)형 소견이 보여지게 된다. 가장 정확한 진단은 심초음파검사(echo)를 통해 내리게 된다.
치료는 우선적으로 PGE1을 투여하여 동맥관의 퇴화를 지연시키고 인위적으로 심방 중격에 구멍을 뚫어 증상을 완화시키게 된다. 그 후 2주안에 대대적인 수술을 시행하여 완치하게 된다.